Герпетиформный дерматит дюрингаГерпетиформный дерматит дюринга — это хроническое заболевание, которое характеризуется сгруппированными интенсивно зудящими пузырьками, папулами и высыпаниями, напоминающими крапивницу. Причина является аутоиммунной. Диагностика включает биопсию кожи с прямой иммунофлюоресценцией. Для лечения используются дапсон и сульфапиридин.

Заболевание обычно наблюдается у пациентов 30-40 лет, редко у темнокожих и азиатов. Синдром мальабсорбции присутствует у 75-90 % больных, в большинстве случаев протекает бессимптомно. Также возрастает частота заболеваний щитовидной железы. Йодиды могут обострять течение болезни, даже если симптомы отсутствуют.

Симптомы, признаки и диагностика герпетиформного дерматита дюринга

Высыпания появляются постепенно. Пузырьки, папулы и уртикароподобные высыпания обычно распространяются симметрично в местах локтевых сгибов, на коленях, крестце, ягодицах и затылке. Пузырьки и папулы образуются у 1/з пациентов. Возникают сильный зуд и жжение; расчесывание затрудняет выявление первичных элементов из-за экзематизации вокруг очагов, что служит причиной ошибочного диагноза экземы.

Необходимо проводить биопсию пораженных участков и прилегающей здоровой кожи. Наличие отложений IgA в сосках дермы очень важно для постановки диагноза. Пациенты должны пройти исследование на наличие нарушения кишечного всасывания.

Лечение герпетиформного дерматита дюринга

Строгое соблюдение безглютеновой диеты на протяжении длительного периода (6-12 месяцев) способствует улучшению состояния у некоторых пациентов, что позволяет сокращать количество применяемых лекарств или даже полностью исключить их использование. Применение дапсона обычно приводит к значительным улучшениям. Начальная дозировка составляет 50 мг перорально 1 раз в день, с увеличением приема до 2 или 3 раз в день (или 100 мг 1 раз в день). Обычно это приводит к облегчению симптомов в течение 1-3 дней и не требуется изменений в дозировке лекарства. Если улучшений не наблюдается, дозу препарата можно увеличивать каждую неделю до 100 мг 4 раза в день. Многим пациентам достаточно принимать 50-150 мг 1 раз в день, некоторым достаточно даже 25 мг в неделю. Хотя сульфапиридин менее эффективен, его можно применять пациентам, которым не подходит дапсон. Начальная доза для приема внутрь составляет 500 мг 2 раза в день, увеличиваясь до 1 г в день каждые 1 -2 нед. Доза поддерживающего лечения варьирует от 500 мг 2 раза в день до 1000 мг 1 раз в день. Колхицин является еще одним средством, используемым в лечении, которое необходимо продолжать до исчезновения высыпаний.

Пациентам, принимающим дапсон и сульфапиридин, необходимо проводить клинический анализ крови в течение 4 недель, затем каждые 2-3 недели в течение 8 недель и каждые 12-16 недель в последующем, так как в любое время может развиться агранулоцитоз. Наиболее часто побочные реакции представлены в виде гемолитической анемии и метгемоглобинемии. Это может быть серьезной проблемой для пациентов с врожденной глюкозо-6-фосфатдегидрогеназной недостаточностью. Редко наблюдается токсическое действие на печень и ЦНС. Если использование дапсона приводит к возникновению гемолиза, значительным нарушениям сердечной и легочной деятельности или периферической невропатии, его можно заменить сульфапиридином, который обычно не вызывает значительного гемолиза.