ИхтиозИхтиоз — это шелушение кожи, варьирующее от легкой сухости и раздражения (ксеродерма) до тяжелого нарушения рогообразования кожных покровов (врожденный ихтиоз). Ихтиоз может быть признаком системного заболевания. Диагноз устанавливается клинически. Лечение заключается в использовании смягчающих средств или системном применении ретиноидов.

Ксеродерма. Ксеродерма (ксероз) — самая легкая форма ихтиоза, которая не является врожденным заболеванием и не связана с системными нарушениями. Ксероз обычно возникает на ногах у пациентов среднего и пожилого возраста, чаще из-за охлаждения или частого купания, при этом может наблюдаться легкий зуд с сопутствующим дерматитом, который вызван детергентами.

Врожденный ихтиоз. Врожденный ихтиоз, который характеризуется чрезмерным накоплением роговых масс на поверхности кожи, классифицируется в соответствии с клиническими и генетическими критериями.

Иногда ихтиоз возникает изолированно, без сопутствующих нарушений (например, обычный ихтиоз, Х-сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермолитический гиперкератоз, но также может быть частью синдрома, который поражает многие органы. Например, синдром Рефсума и синдром Шегрена-Ларссона (наследственное сочетание ихтиоза, спастических параличей и олигофрении) — это аутосомно-рецессивные заболевания с вовлечением кожи и подкожных тканей. Для диагностики и лечения необходимы консультации дерматолога и генетика.

Приобретенный ихтиоз. Ихтиоз может быть ранним признаком системного заболевания (например, проказы, гипотиреоза, лимфомы, СПИДа). Некоторые лекарства могут быть причиной возникновения ихтиоза (например, никотиновая кислота, трипаранол, бутирофенон). Шелушение бывает небольшим и распространяется на туловище и конечности или очень сильным и поражает все части тела. Биопсия пораженной кожи обычно не указывает на системное заболевание, но существуют некоторые исключения, например, при саркоидозе появляется сильное шелушение на ногах, и биопсия указывает на наличие гранулем.

Лечение ихтиоза

При любой форме ихтиоза необходимо сократить водные процедуры. Мыло следует использовать только для участков тела, склонных к опрелости. Не следует использовать продукты, содержащие гексахлорофен из-за сильной абсорбции и токсичности. Смягчающие вещества, предпочтительно — вазелин, минеральные масла или альфа-гидроксикислоты (например, молочная, гликолевая и пировиноградная кислоты) необходимо использовать 2 раза в день, особенно после купания, когда кожа еще влажная. Излишки могут быть удалены с помощью полотенца. Состояние при ихтиозе, вызванном системным заболеванием, можно улучшить с помощью пропиленгликоля. Улучшения появляются быстрее, если лечение направлено на первичную причину заболевания.

Для удаления чешуек при врожденном ихтиозе пациентам следует использовать средства, содержащие 50 % пропиленгликоля на ночь, с использованием ок-клюзионных повязок. Детям следует назначать пропилен-гликоль дважды в день, но без применения повязок. Когда шелушение уменьшается, частоту использования препаратов можно сокращать. Другие средства включают 6 % гель салициловой кислоты, водорастворимый вазелин и воду (в равных частях), крема и альфа-гидрокскислоты на различных основах. Успешно использовалось местное применение кальципотриола, однако дериват витамина D может привести к гиперкальциемии, особенно у маленьких детей.

Пациентам с врожденным эпидермокератозом может потребоваться длительное лечение с применением клоксациллина или эритромицина 250 мг перорально 3-4 раза в день до полного исчезновения шелушения, а также для предотвращения инфицирования и образования пустул. Использование мыла с содержанием хлоргексидина может помочь сократить количество бактерий, но приводит к высушиванию кожи.

Системное применение синтетических ретиноидов эффективно при всех формах ихтиоза. Ацитретин эффективен при Х-сцепленном ихтиозе и эпидермолитическом гиперкератозе. При Х-сцепленном ихтиозе можно использовать 0,1 % крем третиноин или изотретиноин внутрь, причем необходимо назначать самую низкую по эффективности дозу. У некоторых пациентов длительное лечение (1 год) изотретиноином привело к экзостозу, возможны и другие побочные эффекты. Внимание: системное применение ретиноидов противопоказано при беременности из-за тератогенности, ацитретин не следует назначать женщинам детородного возраста из-за длительности выведения препарата из организма и его тератогенного действия.