Интерстициальная пневмония — хроническое воспаление легких, характеризующееся мононуклеарной инфильтрацией воздухосодержащих отделов легкого.

Более чем 90 % больных десквамативной интерстициальной пневмонией — курящие лица, у которых имеется тенденция к развитию заболевания в возрасте от 30 до 40 лет. Заболевание имеет тенденцию к однородному поражению паренхимы легкого. Стенки альвеол выстланы раздутыми пневмоцитами кубовидной формы; имеется умеренная инфильтрация альвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками и, иногда, эозинофилами; в более тяжелых случаях развивается умеренный альвеолярный септальный фиброз. Наиболее яркой особенностью является наличие многочисленных пигментированных макрофагов в дистальных отделах респираторных пространств, ошибочно принимавшихся за опущенные пневмоциты при первичном описании заболевания. «Сотовое легкое» встречается редко. Похожие, но намного менее выраженные изменения отмечаются при интерстициальной болезни легких, ассоциированной с респираторным бронхиолитом, что свидетельствует в пользу предположения о том, что десквамативная интерстициальная пневмония и интерстициальная болезнь легких, ассоциированная с респираторным бронхиолитом являются различными вариантами одного и того же заболевания, вызванного курением.

Клинические проявления, результаты исследований функции легких и принципы диагностики идентичны таковым при идиопатическом фиброзе легких.

Изменения на рентгенограмме грудной клетки менее выражены, чем при идиопатическом фиброзе легких; результаты исследования могут быть нормальными в 20 % случаев. Компьютерная томография высокого разрешения демонстрирует очаговые субплевральные затемнения по типу матового стекла, обычно без усиления легочного рисунка.

Лечение, наряду с прекращением курения, приводит к клиническому выздоровлению приблизительно у 75 % пациентов; те, у которых не наступает улучшения, могут отвечать на терапию глюкокортикоидами или цитотоксическими средствами. Прогноз — благоприятный; десятилетняя выживаемость составляет приблизительно 70%.