Бронхоэктазы

Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию больших бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины — муковисцидоз, иммунные нарушения и инфекции, хотя некоторые случаи, вероятно, являются идиопатическими. Симптомы — хронический кашель и выделение гнойной мокроты; у некоторых пациентов может быть лихорадка и одышка. Диагноз основан на анамнезе и визуализации процесса, обычно при КТ с высокой разрешающей способностью, хотя стандартная рентгенография грудной клетки может иметь диагностическое значение. Лечение и профилактика обострений проводятся с применением антибиотиков, включают дренаж секрета и контроль за развитием осложнений типа суперинфекции и кровохарканья. По возможности, следует лечить основные причины развития бронхоэктазов.

Бронхоэктазы причины

Диффузные бронхоэктазы развиваются у больных с генетическими, иммунными или анатомическими дефектами, которые вызывают поражение дыхательных путей. Муковисцидоз — самая частая причина; менее частые генетически детерминированные причины — дискинезия ресничек и тяжелый дефицит антитрипсина. Гипогаммаглобулинемия и иммунодефициты могут также вызвать диффузное повреждение бронхиального дерева, как и редкие нарушения структуры дыхательных путей. Диффузные бронхоэктазы представляют собой редкое осложнение более часто встречающихся заболеваний типа ревматоидного артрита, синдрома Шегрена и аллергического бронхопульмонального аспергиллеза, вероятно, за счет множества механизмов.

Локальные бронхоэктазы развиваются при нелеченной пневмонии или обструкции (например, вследствие инородных тел и опухолей, внешнего сдавления или изменения анатомии после долевой резекции).

Все эти состояния ухудшают механизмы клиренса дыхательных путей и иммунной защиты, приводя к неспособности выводить секрет и предрасполагая к инфекции и хроническому воспалению. В результате частой инфекции, обычно вызванной Haemophilus influenzae (35 %), Pseudomonas aeruginosa (31 %), Moraxella catarrhalis (20 %), Staphylococcus aureus (14 %), и Streptococcus pneumoniae (13 %), дыхательные пути заполняются вязким слизистым секретом, содержащим воспалительные медиаторы и болезнетворные организмы, и медленно расширяются, рубцуются и деформируются. Гистологически бронхиальные стенки утолщены из-за отека, воспаления и неоваскуляризации. Деструкция окружающего интерстиция и альвеол вызывает фиброз, эмфизему или оба этих изменения.

Нетуберкулезные микобактерии могут вызвать расширение бронхов, а также колонизировать легкие пациентов с бронхоэктазами, развившимися вследствие других причин.

Бронхоэктазы симптомы

Основным симптомом бронхоэктазов является хронический кашель, при котором может выделяться большой объем густой, вязкой, гнойной мокроты. Одышка и хрипы наблюдаются часто. Кровохарканье, которое может быть массивным, происходит из-за образования новых сосудов в дыхательных путях из бронхиальных (но не легочных) артерий. Субфебрильная температура встречается при обострениях заболевания, во время которых увеличиваются интенсивность кашля и объем мокроты. Хронический бронхит может по клиническим проявлениям напоминать бронхоэктазы, но бронхоэктазы отличает более обильное выделение гнойной мокроты ежедневно и типичные изменения на КТ.

Типичными симптомами заболевания являются неприятный запах изо рта и патологические дыхательные звуки, включая трескучие и свистящие хрипы. Также могут быть утолщены концевые фаланги пальцев.

Симптомы обычно развиваются незаметно и повторяются все чаще и чаще, с годами постепенно ухудшаясь. В тяжелых случаях могут встречаться гипоксемия, легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.

Суперинфекцию, вызванную полирезистентными микроорганизмами, включая нетуберкулезные микобактерии, нужно считать возможной основной причиной появления симптомов у больных с повторяющимися обострениями или ухудшающимися показателями функции внешнего дыхания при исследовании функции легких.

Прогноз и профилактика

В целом, прогноз, как считается, является хорошим приблизительно у 80 % пациентов, не имеющих дальнейшей деградации функции легкого по причине изолированных бронхоэктазов. Однако пациенты с муковисцидозом имеют среднюю продолжительность жизни 32 года, и у большинства пациентов периодически возникают обострения.

Профилактика бронхоэктазов требует своевременного выявления и лечения основных причин. К сожалению, большинство пациентов обращаются за медицинской помощью только тогда, когда заболевание полностью сформировалось.

Бронхоэктазы лечение

Лечение включает профилактику обострений, лечение основных причин, интенсивное лечение обострений и контроль за развитием осложнений.

Не существует единого мнения по наилучшему подходу к предотвращению или ограничению обострений. Предлагается ежедневная профилактика пероральными антибиотиками (например, ципрофлоксацин 500 мг 2 раза в сутки) и, у больных с муковисцидозом, колонизированных с P. aeruginosa, ингаляционным тобрамицином (по 300 мг 2 раза в сутки в течение месяца через месяц). Кроме того, у больных с диффузными бронхоэктазами вследствие других причин может быть эффективен аэрозольный гентамицин (по 40 мг 2 раза в сутки).

Как при любых хронических легочных заболеваниях, пациентов рекомендуется ежегодно прививать от гриппа и от пневмококка.

Различные методики могут способствовать клиренсу секрета, в том числе постуральный дренаж и перкуссия грудной клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление на выдохе, интрапульмональные перкуссионные вентиляторы, пневматические жилеты и аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета из периферических к центральным дыхательным путям). Муколитик доказал клиническую эффективность у больных муковисцидозом. Пациенты должны опробовать дыхательные техники под руководством специалиста по дыханию и выбрать и применять технику, которая является наиболее эффективной; никакие другие методы выбора не оправданы.

Дополнительное лечение зависит от основной причины. Аллергический бронхопульмональный аспергиллез лечится глюкокортикоидами и, возможно, в комбинации с азолидными противогрибковыми средствами. Пациенты с дефицитами иммуноглобулина должны получить заместительную терапию. Больные с дефицитом а1-антитрипсина должны также получать заместительную терапию.

Лечение обострений проводится антибиотиками, которые эффективны в отношении Н. influenzae, P. aeruginosa, М. саtarrhalis, S. aureus и S. pneumoniae (например, ципрофлоксацин в дозе 400 мг внутривенно 2-3 раза, затем 500 мг перорально 2 раза в сутки или левофлоксацин 750-500 мг внутривенно, затем перорально один раз в сутки в течение 7-14 дней). Азитромицин 500 мг 3 раза в неделю эффективен при бронхоэктазах, обусловленных муковисцидозом, но неясно, эффективны ли макролиды при других нозологических формах. Антибиотикотерапия должна сопровождаться усиленным воздействием на клиренс мокроты из дыхательных путей.

Контроль за острыми осложнениями включает лечение микобактериальной суперинфекции и кровотечений.

Эмпирически назначаемый режим при лечении М. avium комплекса может включать одновременное назначение нескольких (не менее трех) препаратов: кларитромицин перорально по 500 мг 2 раза в сутки или азитромицин 250-500 мг 1 раз в сутки; рифампицин 600 мг перорально 1 раз в сутки или рифабутин 300 мг перорально 1 раз в сутки и этамбутол 25 мг/кг перорально 1 раз в сутки (2 мес), затем продолжить по 15 мг/кг 1 раз в сутки. Все препараты должны приниматься длительно (до 12 мес), до тех пор, пока культуры мокроты не будут отрицательными. Редко возникает необходимость в хирургической резекции, но может рассматриваться, когда антибиотикотерапия неэффективна и заболевание имеет достаточно ограниченный характер.

Массивное кровотечение обычно лечится бронхиальной эмболизацией артерии наряду с антибиотикотерапией при обострениях.

Ссылка на основную публикацию