Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид — это аутоиммунное кожное заболевание, которое вызывает хроническое образование пузырей у пациентов пожилого возраста. Диагностика проводится с помощью биопсии. В первую очередь в лечении применяются глюкокорти коиды. Многим пациентам требуется длительная поддерживающая терапия, во время которой могут использоваться различные лекарства.

При буллезном пемфигоиде антитела направлены против базальной мембраны и вызывают отделение эпидермиса от дермы. Буллезный пемфигоид необходимо отличать от обыкновенной пузырчатки, которая является более серьезным заболеванием.

Симптомы и признаки

Характерные напряженные пузыри появляются на нормальной или покрасневшей коже. Симптом Никольского отрицателен. Могут появляться отечные или кольцевидные, темно-красные очаги с образованием пузырей или без них. Часто бывает зуд без каких-либо других симптомов. Поражения слизистой полости рта возникают у 1/3 пациентов, но обычно быстро заживают.

Необходимо отличать обыкновенную пузырчатку от пемфигоида, IgA-линейного дерматоза, полиформной эритемы, высыпаний, вызванных применением лекарственных препаратов, доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек, герпетиформного дерматоза, врожденного буллезного эпидермолиза. Для диагностики необходимы биопсия кожи и определение титров антител в сыворотке крови.

Прогноз и лечение

Прогноз обычно хороший, и заболевание, как правило, излечивается в течение нескольких месяцев или лет, но может приводить к смертельному исходу, особенно у пожилых пациентов.

При легкой форме заболевания в лечении могут использоваться местные глюкокортикоиды. Пациентам с более тяжелой формой заболевания назначают преднизон 60-80 мг перорально 1 раз день, через несколько недель снижая дозу до поддерживающей — 10- 20 мг 1 раз в день. У большинства пациентов ремиссия наступает через 2-10 мес. Возникновение единичных новых высыпаний у пожилых больных не требует увеличения дозировки.

Заболевание иногда поддается лечению тетрациклином и никотинамидом. Также могут использоваться дапсон, сульфапиридин, эритромицин и тетрациклин, так как они оказывают противовоспалительное действие. Большинству пациентов не требуются иммуносупрессоры, но могут использоваться азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин или плазмаферез.

Ссылка на основную публикацию