Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия — нарушение функционирования миокарда, приводящее к сердечной недостаточности, при которой преобладают дилатация желудочков и систолическая дисфункция. Симптомы включают одышку, усталость и периферические отеки. Диагноз устанавливают на основе клинических данных, рентгенографии грудной клетки и эхокардиографии. Лечение направлено на устранение причины, может возникнуть необходимость в трансплантации сердца.

Симптомы и диагностика

Начало обычно постепенное, за исключением случаев острого миокардита. Симптомы зависят от того, какой желудочек поражен. Дисфункция левого желудочка вызывает одышку при физической нагрузке, а также усталость из-за повышенного диастолического давления в левом желудочке и низкого сердечного выброса. Недостаточность правого желудочка приводит к периферическим отекам и набуханию вен шеи. Для изолированного поражения правого желудочка типичны развитие предсердных аритмий и внезапная смерть из-за злокачественных желудочковых тахиаритмий. Приблизительно 25 % всех больных с дилатационной кардиомиопатией отмечают нетипичную боль в груди.

Диагноз устанавливают с учетом анамнеза, физикального обследования и путем исключения других причин желудочковой недостаточности. Таким образом, необходимо выполнение рентгенографии грудной клетки, ЭКГ и эхокардиографии. В случае присутствия острых симптомов или боли в груди необходимо определение кардиоспецифических маркеров. Повышение содержания тропонина типично для ИБС, однако оно может возникать при сердечной недостаточности, особенно при снижении функций почек. Проводят выявление возможных специфических причин. При отсутствии специфической причины необходимо исследовать содержание ферритина в сыворотке крови и железосвязывающую способность, определить концентрацию тиреотропных гормонов и выполнить серологические тесты на токсоплазму, вирусы Коксаки и ECHO с целью выявления устранимых причин.

Коронарография показана, если диагноз вызывает сомнение после неинвазивных исследований, особенно у пациентов с болью в груди или пожилых, у которых вероятна ИБС. Однако необструктивные изменения венечных артерий, обнаруживаемые при ангиографии, возможно, не являются причиной дилатационной кардиомиопатии. Во время катетеризации можно выполнить биопсию стенки любого желудочка, но обычно ее не проводят, поскольку результативность достаточно часто низка, патологический процесс может быть очаговым, и результаты, вероятно, не повлияют на лечение.

Читайте также:  Алкогольная кардиомиопатия

Прогноз и лечение

В целом прогноз пессимистичный: до 70 % больных умирают в период до 5 лет; приблизительно 50 % случаев смерти внезапны и бывают следствием злокачественной аритмии или эмболии. Прогноз лучше, если вследствие компенсаторной гипертрофии толщина стенки желудочков сохранена, и хуже, если стенки истончены, что приводит к расширению желудочков.

Устранимые первичные причины (например, токсоплазмоз, гемохроматоз, тиреотоксикоз, бери-бери) необходимо скорригировать. В противном случае лечение такое же, как при сердечной недостаточности: ингибиторы АПФ, адреноблокаторы, блокаторы рецепторов альдостерона, мочегонные средства, дигоксин и нитраты. Глюкокортикоиды, азатиоприн и лошадиный антитимоцитарный глобулин больше не используют: хотя эти препараты могут сократить острую фазу некоторых воспалительных кардиомиопатии (например, острый вирусный миокардит или миокардит при саркоидозе), они не улучшают отдаленный результат. Противовирусные препараты неэффективны.

Поскольку могут сформироваться внутриполостные тромбы, используют профилактическое назначение антикоагулянтов внутрь для предотвращения системных или легочных эмболии, хотя нет контролируемых исследований, подтверждающих эффективность этого лечения. Выраженные аритмии лечат назначением антиаритмических препаратов, хотя активное лечение сердечной недостаточности уменьшает риск аритмии. При переходе АВ-блокады в хроническую дилатационную фазу может потребоваться постоянный кардиостимулятор, однако АВ-блокада, возникшая в фазу острого миокардита, часто разрешается, таким образом, постоянные кардиостимуляторы обычно не нужны. Если у больного расширенный комплекс QRS и тяжелые Клинические проявления, можно рассматривать возможность бивентрикулярной стимуляции.

Поскольку прогноз пессимистичен, больные с ДКМП часто становятся кандидатами на трансплантацию сердца. Критерии выбора включают отсутствие связанных с патологией системных заболеваний, психических нарушений и необратимо высокого легочного сосудистого сопротивления. Поскольку сердец для пересадки мало, приоритет отдают более молодым больным (обычно моложе 60 лет).

Ссылка на основную публикацию