Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия — врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда желудочков с диастолической дисфункцией, но без увеличенной постнагрузки (в отличие, например, от клапанного аортального стеноза, коарктации аорты, системной артериальной гипертензии). Симптомы включают боль в груди, одышку, обмороки и внезапную смерть. Систолический шум, увеличивающийся при пробе Вальсальвы, обычно выслушивают при обструктивном гипертрофическом типе. Диагноз устанавливают при помощи эхо-кардиографии. Лечение проводится адреноблокаторами, верапамилом, дизопирамидом и иногда химической редукцией или хирургическим удалением препятствия пути оттока.

Гипертрофическая кардиомиопатия — частая причина внезапной смерти у молодых спортсменов. Она способна приводить к необъяснимым обморокам и может быть диагностирована только при аутопсии.

Симптомы

Как правило, симптомы появляются в возрасте 20-40 лет и связаны с физической нагрузкой. Они включают боль в груди, одышку, сердцебиение и обмороки. У больных может возникать один или несколько симптомов. Обморок обычно возникает без предшествующих признаков во время физической нагрузки вследствие недиагностированной желудочковой или предсердной аритмии и является маркером высокого риска внезапной смерти. Считают, что при гипертрофической кардиомиопатии внезапная смерть происходит вследствие желудочковой тахикардии или фибрилляции. Поскольку систолическая функция сохранена, больные редко жалуются на быструю утомляемость.

Артериальное давление и число сердечных сокращений обычно нормальны, симптомы увеличенного венозного давления встречаются редко. При обструкции выносящего тракта пульс на сонных артериях имеет резкий подъем, расщепленный пики быстрое снижение.

Диагностика

Предположительный диагноз ставят на основании типичного шума и симптомов. Беспричинный обморок у молодых спортсменов должен всегда повлечь за собой обследование для исключения гипертрофической кардиомиопатии. Эту патологию необходимо отличать от аортального стеноза и ИБС, которые могут сопровождаться схожими симптомами.

Выполняют ЭКГ и двухмерную эхокардиографию (лучшее неинвазивное исследование, подтверждающее диагноз). Рентгенографию грудной клетки проводят часто, но обычно она не показывает патологических изменений, поскольку отсутствует расширение желудочков (хотя левое предсердие может быть увеличенно). Больных с обмороком или стойкими аритмиями необходимо обследовать в условиях стационара. Тест с физической нагрузкой и холтеровское мониторирование нередко информативны у больных, отнесенных к группе высокого риска, хотя Диагностика у таких пациентов затруднительна.

Прогноз и лечение

В целом ежегодная летальность составляет 1 -3 % у взрослых и более высока у детей. Смертность обратно пропорциональна возрасту, в котором появляются симптомы, и наиболее высока у больных, имеющих частую устойчивую желудочковую тахикардию или обмороки, а также реанимированных после внезапной остановки сердца. Прогноз хуже у молодых больных с семейным анамнезом внезапной смерти и у пациентов старше 45 лет со стенокардией или одышкой при физической нагрузке. Смерть обычно внезапная, и именно внезапная смерть бывает самым частым осложнением. Хроническая сердечная недостаточность встречается реже. Генетическое консультирование показано больным с асимметричной септальной гипертрофией, которая появилась в период роста в пубертатном возрасте.

Читайте также:  Алкогольная кардиомиопатия

Лечение направлено прежде всего на патологическое диастолическое расслабление. Адреноблокаторы и замедляющие ЧСС блокаторы кальциевых каналов с незначительным сосудорасширяющим эффектом (например, верапамил) в качестве монотерапии или в комбинации составляют основу терапии. Уменьшая сократимость миокарда, эти препараты расширяют сердце. Замедляя частоту сердцебиений, они увеличивают диастолический период наполнения. Оба эффекта уменьшают обструкцию выносящего тракта, таким образом улучшая диастолическую функцию желудочка. В тяжелых случаях можно добавить дизопирамид, учитывая его отрицательный инотропный эффект.

Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты, мочегонные средства, ингибиторы АПФ, АРА II), уменьшают размеры камер сердца и усугубляют симптомы гипертрофическойя кардиомиопатии. Вазодилататоры увеличивают градиент выносящего тракта и вызывают рефлекторную тахикардию, которая впоследствии ухудшает диастолическую функцию желудочка. Инотропные препараты (например, сердечные гликозиды, катехоламины) усугубляют обструкцию пути оттока, не уменьшая высокое конечное диастолическое давление, что может вызвать аритмии.

В случае возникновения обмороков, внезапной остановки сердца, а также если аритмия подтверждена с помощью ЭКГ или 24-часовым амбулаторным мониторированием, необходимо рассмотреть вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора или проведении антиаритмической терапии. Больным с гипертрофической кардиомиопатией рекомендована антибиотикопрофилактика инфекционного эндокардита. Участие в спортивных состязаниях противопоказано, поскольку много случаев внезапной смерти происходит во время увеличения нагрузки.

Если септальная гипертрофия и обструкция пути оттока вызывают значительные симптомы, несмотря на медикаментозное лечение, необходимо хирургическое вмешательство. Катетерная абляция этиловым спиртом не всегда эффективна, но ее все более широко используют. Хирургическая септальная миотомия или миомэктомия уменьшает симптомы более надежно, но не увеличивает продолжительность жизни.

Ссылка на основную публикацию