Легочный альвеолярный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз представляет собой накопление сурфактанта в альвеолах. Этиология почти всегда неизвестна. Проявляется одышкой, недомоганием и утомляемостью. Диагностика основывается на результатах исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа, хотя имеются характерные рентгенологические и лабораторные изменения. При лечении также используется бронхоальвеолярный лаваж. Прогноз, при условии проведения лечения, в целом благоприятен.

Легочный альвеолярный протеиноз является чаще всего идиопатическим и встречается у практически здоровых мужчин и женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Большинство пациентов отмечают прогрессирующую одышку при физической нагрузке, снижение массы тела, повышение его температуры до субфебрильных цифр и недомогание. Также может наблюдаться, хотя и менее часто, кашель, иногда с продукцией густой или липкой мокроты. Утолщение концевых фаланг пальцев и цианоз наблюдаются редко. Инспираторные влажные хрипы выявляются редко, поскольку альвеолы заполнены жидкостью; наличие их свидетельствует о развитии инфекции.

Первое подозрение на развитие легочного альвеолярного протеиноза обычно впервые возникает при выполнении рентгенографии органов грудной клетки по поводу неспецифических симптомов со стороны дыхательной системы. Рентгенологическое исследование выявляет двусторонние средне- и нижнедолевые затемнения в виде бабочки при нормальной структуре корней легких.

Для установки диагноза требуется исследование промывных вод, полученных во время бронхоальвеолярного лаважа, возможно, в комбинации с трансбронхиальной биопсией. Промывные воды обычно имеют молочный цвет или мутные, характерно их ШИК-позитивное окрашивание и наличие макрофагов, перегруженных сурфактантом, увеличение количества Т-лимфоцитов и присутствие в высоких концентрациях апопротеина-А сурфактанта. Торакоскопическая или открытая биопсия легкого выполняется при наличии противопоказаний к бронхоскопии либо при неинформативности исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа. До начала лечения обычно выполняют КТ высокого разрешения (КТВР), исследования функции легких, газов артериальной крови и стандартные лабораторные исследования.

При КТВР выявляются изменения по типу матового стекла, утолщение интралобулярных структур и междольковые перегородки типичной полигональной формы. Эти изменения не является специфичными и могут также выявляться у больных липоидной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и пневмонией, вызванной Pneumocystis jiroveci.

Исследования функции легких выявляют медленное снижение диффузионной способности в отношении монооксида углерода (DLC0), часто не соответствующее степени снижения жизненной емкости легких, остаточного объема, функционального остаточного объема и общей емкости легких.

Изменения в лабораторных исследованиях включают полицитемию, гипергаммаглобулинемию, увеличение активности ЛДГ в сыворотке крови и увеличение сывороточных сурфактантных белков А и D. Все эти изменения являются подозрительными, но не специфическими. Исследование газов артериальной крови может демонстрировать гипоксемию при умеренных или легких физических нагрузках либо в покое, если болезнь более выражена.

Прогноз

Без лечения легочный альвеолярный протеиноз проходит самостоятельно у 10 % пациентов. Единственная процедура бронхоальвеолярного лаважа является лечебной у 40 % пациентов; другие пациенты требуют проведения лаважа 1 раз в 6-12 месяцев в течение многих лет. Пятилетняя выживаемость — приблизительно 80 %; наиболее частая причина смерти — дыхательная недостаточность, типично развивающаяся в течение первого года после постановки диагноза. Вторичные инфекции легких, вызванные бактериями Mycobacteria, Nocardia) и другими организмами Aspergillus, Cryptococcus и другими условно-патогенными грибами), иногда развиваются вследствие снижения функции макрофагов; эти инфекции требуют лечения.

Лечение

Лечение не требуется пациентам, не имеющим проявлений заболевания или при незначительной их выраженности. Лечебный бронхоальвеолярный лаваж выполняется больным, страдающим тяжелой одышкой, под общим наркозом и на фоне искусственной вентиляции легких через двухпросветную интубационную трубку. Одно легкое промывается до 15 раз; объем раствора натрия хлорида составляет от 1 до 2 л, в это время другое легкое вентилируется. Затем аналогичная процедура проводится с другой стороны. Трансплантация легкого нецелесообразна, поскольку заболевание рецидивирует в трансплантате.

Системные глюкокортикоиды не обладают лечебным эффектом и могут увеличивать риск вторичной инфекции. Роль ГМ-КСФ (при внутривенном или подкожном введении) в лечении заболевания требует уточнения. Открытые исследования продемонстрировали клиническое выздоровление, наблюдавшееся у 57 % включенных в них пациентов.

Ссылка на основную публикацию