Лимфогранулематоз

Значительная группа новообразований представляет собой поражения лимфатической системы и кроветворного аппарата. Так как данные процессы затрагивают всю систему (кровеносную или лимфатическую), эти заболевания являются системными. Наиболее часто встречается либо лимфогранулематоз, либо лейкозы.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) встречается 1:100000, возникновение его не зависит от возраста, пола. Чаще встречается доброкачественное течение заболевания. Причины возникновения лимфогранулематоза различны: возможна вирусная этиология (доказана взаимосвязь лимфогранулематоза и вируса Эпштейна-Барра), воздействие факторов окружающей среды, генетическая предрасположенность (существуют семейные формы лимфогранулематоза). При патологических процессах в иммунной системе (аутоиммунные заболевания, иммунодефициты) вероятность развития лимфогранулематоза увеличивается.

Для лимфогранулематоза характерна злокачественная гиперплазия (увеличение количества клеток) лимфоидной ткани, из-за которой в лимфатических узлах образуются специфические лимфогранулёмы. Все начинается с того, что поражаются лимфатические узлы одной области (к примеру, шеи, средостения), а только потом процесс переходит на остальные группы лимфоузлов всего организма, одновременно поражая также и внутренние органы, в которых есть лимфоидная ткань (селезенка, печень). В зависимости от преимущественного поражения какого-либо органа или определенной группы лимфатических узлов выделяют следующие формы лимфогранулематоза: периферическую (при которой поражаются поверхностные лимфоузлы), абдоминальную, медиастинальную, желудочно-кишечную, легочно-плевральную, костную, кожную и нервную (последние три встречаются довольно редко).

Лимфогранулематоз может протекать как остро, так и хронически. При остром течении болезнь проходит все стадии за пару месяцев, при хронической – за много лет. Для хронического течения характерны ремиссии и обострения.

Симптомы

Все симптомы при лимфогранулематозе делятся на местные и общие. К местным относится увеличение лимфоузлов. Они становятся плотно-эластичными, образуют пакет, не спаянный с кожей. Такое увеличение лимфоузлов нужно дифференцировать с туберкулезным лимфаденитом, так как при лечении противотуберкулезными препаратами выздоровления не произойдет, а патологический процесс будет лишь прогрессировать, что приведет к распространению по организму и вовлечению других органов и лимфоузлов.

К общим симптомам относят периодические повышения температуры, профузный (обильный) пот, кожный зуд и слабость, а также изменения в системе крови (отклонения от нормы белого ростка крови — лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, изменения красного ростка — анемия и т.д.).

В каждом конкретном случае симптоматика может значительно отличаться. Все зависит от того, в каких лимфатических узлах начался процесс, какие внутренние органы уже оказались вовлечены.

Стадии

По распространенности выделяют 4 стадии:

I стадия (IE) — опухоль локализована в одной области лимфоузлов или в одном органе

II стадия (IIE) – опухоль локализуется в двух и более областях лимфоузлов или внутренних органов, однако находится лишь с одной стороны диафрагмы

III стадия – поражение лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы(III), возможно поражение селезенки (IIIS).

IV стадия – заболевание приобретает генерализованный характер: поражаются не только лимфатические узлы, но и внутренние органы: печень, костный мозг и т.д.

Диагностика

Для точной диагностики болезни Ходжкина нужно соотнести симптоматику, изменения картины крови и данные рентгенологического исследования. Дифференциальный диагноз данной патологии нужно проводить не только с неопухолевой патологией (к примеру, туберкулезом), но и с опухолевой, так как увеличенные лимфоузлы могут появляться при метастазах рака. Поэтому обычно берут биоптат из пораженных лимфоузлов и изучают его на наличие атипичных клеток.

Лимфогранулематоз может протекать в 4 основных гистологических формах: лимфогистиоцитарной, с нодулярным склерозом, смешанноклеточной или с подавлением лимфоидной ткани. Для постановки диагноза лимфогранулематоза в биоптате под микроскопом необходимо найти клетки Ходжкина и Березовского-Рид-Штенберга. Наличия одних лишь клеток Ходжкина для постановки диагноза недостаточно.

При поражении лимфогранулематозом внутренних органов биопсию сделать не удается, поэтому используют в постановке диагноза лимфографию и даже медиастиноскопию, УЗИ, КТ или магнитно-ядерный резонанс. При невозможности постановки диагноза данными методами показана диагностическая лапаротомия.

Лечение

Так как лимфогранулематоз – опухолевое заболевание, то его лечение проводят лучевыми методиками (дистанционная рентгенотерапия или гамма-терапия), при этом облучаются не только уже пораженные патологическим процессом зоны, но также и другие группы лимфоузлов. Кроме того, обязательно проведение повторных профилактических курсов. При недостаточном эффекте лучевой терапии, широко распространенных процессах, рецидивах заболевания к лечению добавляется химиотерапия. Хирургическое лечение лимфогранулематоза малоэффективно, потому что изолированное поражение определенной группы лимфоузлов встречается крайне редко, поэтому проведение оперативного вмешательства нецелесообразно. На протяжении всего периода лечения проводятся различные диагностические анализы, чтобы следить за течением заболевания.

Прогноз

Скорость течения лимфогранулематоза – важнейший критерий, по которому делается прогноз. При остром течении – прогноз неутешителен, при хроническом – довольно благоприятен. Также прогноз зависит от распространенности процесса к моменту постановки диагноза. К примеру, при локализованной форме возможно даже полное выздоровление, в то время как при генерализованной (при поражении различных групп лимфоузлов, а также внутренних органов) возможен лишь переход заболевания в ремиссию при правильно назначенном лечении.

Ссылка на основную публикацию