Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы встречается достаточно редко, где-то в 5 % случаев, и представляет собой злокачественное новообразование, развивающееся из парафолликулярных клеток железы. Это клетки, синтезирующие гормон кальцитонин.

Прогноз выживаемости при таком виде рака составляет 90 % в том случае, когда в раковый процесс вовлечена только щитовидная железа, 70 % — если процесс распространился на лимфоузлы, и только 20 % людей могут выжить при наличии метастазов в иные органы.

Медуллярный рак щитовидной железы имеет 4 основные формы:

  • спорадический, встречается в 80 % случаев. Как правило, это односторонняя форма рака, не связанная с какой-либо иной эндокринной патологией. Обычно люди болеют в возрасте от 40 до 60 лет. Почти у трети больных отмечается сильная диарея, вызванная усиленной работой ЖКТ в связи с гормонами, которые секретирует медуллярный рак;
  • синдром Сиппла, он еще называется МЭН II-А. Эта форма медуллярного рака представляет собой сочетание эндокринных расстройств, имеющих семейную предрасположенность. Как правило, синдром Сиппла может характеризоваться двусторонним раком железы, опухолью надпочечников и гиперпаратиреозом. Причиной этого синдрома считается врожденный дефект гена, контролирующего правильный рост эндокринных тканей. Обычно синдром Сиппла передается наследственно, болезнь выявляется к 30 годам, при этом заболевают и мужчины, и женщины в одинаковой степени.
  • МЭН II-В, или синдром Горлина. Этот синдром является сочетанием феохромоцитомы, медуллярного рака и нейрофиброматоза,и характеризуется поражением слизистых оболочек глаз и рта, изменением тела по типу синдрома Марфина и   различными патологиями скелета. Синдром Голина является более агрессивным, чем синдром Сиппла, и может развиваться уже в 10-летнем возрасте. При этом синдроме могут появляться запоры, диареи, кишечные спазмы и другие расстройства ЖКТ. Синдром Марфина характеризуется изменением соотношения длины нижней и верхней части тела, длинными тонкими конечностями и слабостью связочного аппарата.
  • семейная форма рака чаще всего встречается после 40 лет и является не такой агрессивной, как другие формы.
Читайте также:  Рак щитовидной железы

При медуллярном раке региональные метастазы обычно возникают уже на начальных стадиях заболевания, а отдаленные – на более поздних. Обычно медуллярный рак метастазирует в костную ткань, надпочечники, печень и головной мозг.

Медуллярный рак никак не связан с радиационным воздействием, более 25 % случаев обусловлены наследственными причинами.

Прогноз может быть неблагоприятным у больных после 50 лет, у мужчин, а также при наличии отдаленных метастазов при синдроме Голина.

Основными методами обследования являются биопсия, УЗИ и определение уровня в крови кальцитонина. Кроме того, при диагностике рекомендуется определить форму рака. В случае выявления наследственно формы необходимо тщательное обследование больного для выявления либо исключения у него иных эндокринных патологий. Также стоит провести генетическое обследование всех ближайших родственников пациента. В случае выявления у них измененных генов, которые способны вызвать медуллярный рак, им рекомендуется провести профилактическое удаление железы.

Основным способом лечения медуллярного рака щитовидной железы является хирургическое удаление, как самой железы, так и лимфоузлов. Йодотерапия при такой форме рака не проводится, поскольку клетки медуллярного рака не способны абсорбировать йод. Как правило, после лечения проводится постоянное наблюдение, включающее в себя ежегодную рентгенографию и анализ крови на определение уровня кальцитонина.

Ссылка на основную публикацию