Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит — это системный некротизирующий васкулит, характеризующийся иммунной реакцией малой выраженности и поражающий мелкие сосуды, в том числе легких и почек. Диагноз устанавливается при исследовании биопсийного материала и оценке титра антинейтрофильных цитоплазматических антител. Лечение аналогично таковому для узелкового периартериита.

Микроскопический полиангиит поражает артерии, артериолы, капилляры и венулы. Иммунные комплексы в патогенезе заболевания не участвуют. Микроскопический полиангиит встречается более часто, нежели узелковый периартериит, в целом распространенность его в популяции невелика (приблизительно 2,4 случая на 1000000 населения). В отличие от узелкового периартериита микроскопический полиангиит может поражать легочные капилляры и приводит к развитию гломерулонефрита.

Симптомы и диагностика

Клинические проявления микроскопического полиангиита сходны с таковыми классического узелкового периартериита, за исключением того, что кашель и диспноэ развиваются более часто. Микроскопический полиангиит следует заподозрить у пациентов, имеющих признаки системного некротизирующего васкулита с поражением легких и почек. Наличие васкулита доказывается путем биопсии. Микроскопический полиангиит необходимо дифференцировать от классического узелкового периартериита на основании отсутствия отложений иммунных комплексов и дополнительного поражения мелких сосудов, в частности легочных капилляров или гломерулонефрита, что устанавливается при исследовании биопсийного материала.

Оценка титра АНЦА помогает дифференцировать микроскопический полиангиит от узелкового периартериита и гранулематоза Вегенера, которые также могут приводить к развитию легочных и почечных васкулитов. АНЦА, реагирующие с миелопероксидазой и концентрирующиеся при окраске вокруг и внутри нейтрофильного ядра (р-АНЦА), наиболее характерны для микроскопического полиангиита.

Прогноз и лечение микроскопического полиангиита

Прогноз и принципы лечения аналогичны таковым узелкового периартериита. В тяжелых случаях, в частности при развитии легочного кровотечения, используются высокие дозы внутривенных или пероральных глюкокортикоидов и внутривенное введение циклофосфамида в дозе от 500 до 750 мг/м21 раз в месяц в течение 6 месяцев.

Ссылка на основную публикацию