Лимфоидная интерстициальная пневмония

Лимфоидная интерстициальная пневмония характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстиция альвеол и воздушных пространств. Причина неизвестна. Чаще всего встречается у детей, страдающих ВИЧ-инфекцией, и людей любого возраста, страдающих аутоиммунными заболеваниями. Клинические проявления включают кашель, прогрессирующую одышку и влажные хрипы. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, лучевых исследований, исследований функции легких и гистологического исследования биоптата легкого. Лечение включает использование глюкокортикоидов и/или цитотоксических средств, хотя эффективность его не известна. Пятилетняя выживаемость — от 50 до 66 %.

Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) — редкое заболевание, характеризующееся инфильтрацией альвеол и альвеолярных перегородок малыми лимфоцитами и различным количеством плазматических клеток. Могут отмечаться неказеозные гранулемы, но они обычно редки и неприметны.

ЛИП — наиболее частая причина заболеваний легких после пневмоцистной инфекции у ВИЧ-положительных детей и патология, свидетельствующая о развитии СПИДа у приблизительно половины из них. Менее 1 % случаев ЛИП отмечаются у взрослых, которые могут быть как ВИЧ-инфицированными, так и не страдать данным заболеванием. Женщины болеют чаще.

Причиной заболевания считается аутоиммунный процесс или неспецифическая реакция на инфицирование вирусами Эпштейна-Барр, ВИЧ или другими. Свидетельствами аутоиммунной этиологии является частая ассоциация с синдромом Шегрена (25 % случаев) и другими системными процессами (например, СКВ, РА, болезнью Хашимото — 14 % случаев). Косвенным признаком вирусной этиологии является частая ассоциация с иммунодефицитными состояниями (ВИЧ/ СПИД, комбинированным вариабельным иммунодефицитом, агаммаглобулинемией, что наблюдается в 14 % случаев) и обнаружение ДНК вируса Эпштейна-Барр и РНК ВИЧ в ткани легкого у больных ЛИП. Согласно этой теории, ЛИП — крайне выраженное проявление нормальной способности лимфоидной ткани легкого отвечать на ингалируемые и циркулирующие антигены.

Клинические проявления

У взрослых ЛИП вызывает развитие прогрессирующей одышки и кашля. Эти проявления прогрессируют в течение нескольких месяцев или, в некоторых случаях, нескольких лет; средний возраст заболевших — 54 года. Также встречаются, но менее часто, снижение массы тела, повышение его температуры, артралгия и ночная потливость.

У детей ЛИП приводит к развитию бронхоспазма, кашля и/или респираторного дистресс-синдрома и нарушению развития, проявляясь, обычно, в возрасте от 2 до 3 лет.

Физикальное обследование позволяет выявить влажные хрипы. Проявления в виде гепатоспленомегалии, артрита и лимфаденопатии редки и предполагают наличие сопутствующего или альтернативного диагноза.

Диагностика

Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального осмотра, данных лучевых исследований и исследовании функции легких и подтверждается результатами гистологического исследования биопсийного материала.

Читайте также:  Пневмония

При рентгенографии органов грудной клетки выявляются линейные или очаговые затемнения, а также усиление легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах, а также неспецифические изменения, выявляемые при других инфекциях легких. Альвеолярные затемнения и/или ячеистый рисунок могут выявляться в более запущенных случаях заболевания. КТ высокого разрешения помогает установить распространенность поражения, оценить анатомическое строение корня легкого и выявить поражение плевры. Характерными изменениями являются центрилобулярные и субплевральные узелки, утолщенные бронхососудистые тяжи, затемнения по типу матового стекла и, в редких случаях, диффузные кистозные изменения.

Исследования функции легких выявляют изменения по рестриктивному типу со снижением легочных объемов и диффузионной способности в отношении монооксида углерода при сохранении скоростных характеристик. Может выявляться выраженная гипоксемия. Бронхоальвеолярный лаваж должен выполняться для исключения инфекции и может демонстрировать повышение количества лимфоцитов.

Приблизительно 80 % пациентов имеют изменения белкового состава сыворотки крови, обычно в виде поликлональной гаммапатии и, особенно у детей, — гипогаммаглобулинемии, однако

значение данных изменений неизвестно. Этих находок обычно достаточно, чтобы подтвердить диагноз у ВИЧ-положительных детей. У взрослых для постановки диагноза необходимо выявление расширения альвеолярных септ с инфильтрацией лимфоцитами и другими иммуноком-петентными клетками (плазматическими клетками, иммунобластами и гистиоцитами). Могут также выявляться герминативные центры и многоядерные гигантские клетки с неказеозными гранулемами. Иногда инфильтраты развиваются по ходу бронхов и сосудов, но обычно инфильтрация распространяется вдоль альвеолярных перегородок. Иммуногистохимическое окрашивание и проточная цитометрия должны выполняться с целью дифференциальной диагностики ЛИП и первичных лимфом; при ЛИП инфильтрация является поликлональной, тогда как лимфоматозный инфильтрат моноклонален.

Лечение и прогноз

Естественное течение и прогноз ЛИП мало изучены. Прогноз может быть связан с выраженностью изменений при рентгенографии, которая может коррелировать с большей выраженностью иммунной реакции. Может иметь место спонтанное разрешение, купирование на фоне терапии глюкокортикоидами или другими иммуносупрессивными средствами, прогрессирование с развитием лимфомы или фиброза легких и дыхательной недостаточности. Пятилетняя выживаемость составляет от 50 до 66 %. Частые причины смерти — инфекция, развитие злокачественных лимфом (5 %) и прогрессирующий фиброз.

При лечении используются глюкокортикоиды и/или цитотоксические средства, аналогично многим другим вариантам ИБЛАРБ, однако эффективность этого подхода не известна.

Ссылка на основную публикацию