Неспецифическая интерстициальная пневмония является гистологическим вариантом интерстициальной болезни легких, который не соответствует другим более частным гистологическим его формам.
Неспецифическая интерстициальная пневмония, вероятно, является отдельной нозологической формой. Ее частота и распространенность не известны, но, вероятно, она занимает второе по частоте место среди всех форм идиопатической интерстициальной пневмонии (на которую приходится от 14 до 36 % описанных случаев). Большинство случаев регистрируется у больных системными заболеваниями соединительной ткани или хроническим пневмонитом гиперчувствительности. В некоторых случаях этиология заболевания остается неизвестной.
Клинические проявления аналогичны таковым при идиопатическом фиброзе легких. Большинство пациентов имеют возраст от 40 до 60 лет. Кашель и одышка присутствуют в течение многих месяцев и лет.
При рентгенографии органов грудной клетки выявляется, преимущественно, усиление легочного рисунка в нижних отделах. Могут также встречаться двусторонние инфильтраты. При компьютерной томографии высокого разрешения выявляются двусторонние затемнения по типу матового стекла, двусторонние очаги консолидации, линейные структуры неправильной формы и расширение бронхов. Затемнение по типу матового стекла — преобладающая находка в большинстве случаев и единственный признак заболевания приблизительно в трети случаев.
Основная особенность гистологических изменений при неспецифической интерстициальной пневмонии — развитие гомогенного воспаления и фиброза, что противоположно неоднородности очагов воспаления при обычной интерстициальной пневмонии. Очаги поражения обычно идентичны, но процесс может быть очаговым, с отдельными областями интактного легкого. Ячеистость встречается редко.
Большинство пациентов имеют хороший прогноз после лечения глюкокортикоидами. Могут отмечаться рецидивы. У части пациентов заболевание прогрессирует; в этом случае средняя продолжительность их жизни составляет от 5 до 10 лет после установления диагноза. Приблизительная десятилетняя летальность — менее 15-20 %.
Загрузка...
