Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией — идиопатическое заболевание, при котором грануляционная ткань перекрывает просвет бронхиол и альвеолярных протоков, вызывая хроническое воспаление и организующуюся пневмонию в смежных альвеолах.

Идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией поражает мужчин и женщин обычно в возрасте от 40 до 50 лет с одинаковой частотой. Курение, вероятно, не является фактором риска.

Около половины пациентов предъявляют жалобы, напоминающие таковые при внебольничной пневмонии (в том числе сохраняющийся гриппоподобный синдром, характеризующийся кашлем, повышением температуры тела, недомоганием, усталостью и снижением массы тела). Прогрессирующий кашель и одышка при физической нагрузке обычно побуждают пациента обратиться за медицинской помощью. При физикальном обследовании выявляются инспираторные хрипы.

Диагноз устанавливается при анализе анамнестических данных, результатов физикального обследования, лучевых исследований, исследований функции легких и гистологического исследования биопсийного материала. Изменения при рентгенографии органов грудной клетки характеризуются двусторонними диффузными, локализующимися в периферических отделах альвеолярными затемнениями при нормальных объемах легких; могут также встречаться периферические затемнения, подобные характерным для хронической эозинофильной пневмонии. В редких случаях альвеолярные затемнения носят односторонний характер. Часто наблюдаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты. Редко в начале заболевания могут наблюдаться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты или «сотовое легкое». При компьютерной томографии высокого разрешения выявляется очаговая консолидация воздушных пространств, затемнения по типу матового стекла, узловые затемнения малых размеров, утолщение стенок и дилатация бронхов. Очаговые затемнения встречаются чаще в периферических отделах нижних долей легких. При компьютерной томографии возможно выявление на много более обширной зоны поражения, нежели ожидается по результатам рентгенографии органов грудной клетки.

Исследования функции легких обычно выявляют нарушения по рестриктивному типу, хотя обструктивные нарушения ([ОФВ/ФЖЕЛ] < 70 %) отмечаются у 21 % пациентов; в некоторых случаях функция легких не страдает.

Читайте также:  Респираторный бронхиолит

Результаты лабораторных исследований неспецифичны. Лейкоцитоз без повышения количества эозинофилов встречается приблизительно у половины пациентов. Изначально СОЭ часто повышена. Обычно наблюдается гипоксемия в покое и при нагрузке.

При гистологическом исследовании биопсийного материала ткани легкого выявляется выраженная пролиферация грануляционной ткани в мелких дыхательных путях и альвеолярных протоках с хроническим воспалением в окружающих альвеолах. Очаги организующейся пневмонии (т. е. изменения, характерные для облитерирующего бронхиолита с организующейся пневмонией) не являются специфичными и могут отмечаться при других патологических процессах, включая инфекции, гранулематоз Вегенера, лимфомы, пневмонит гиперчувствительности и эозинофильную пневмонию.

Лечение — аналогично таковому при идиопатическом фиброзе легких. Клиническое выздоровление отмечается у двух третей пациентов, получавших лечение, часто — в течение 2 недель. Рецидивы встречаются у 50 % пациентов, но характерен эффект дополнительных курсов глюкокортикоидов.

Ссылка на основную публикацию