Пурпура Шенлейна-Геноха

Пурпура Шенлейна-Геноха представляет собой васкулит, первично поражающий сосуды малого калибра и преимущественно встречающийся у детей. Заболевание проявляется развитием пальпируемой пурпуры, артралгии, симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта и гломерулонефрита. Диагноз устанавливается по клиническим признакам. Заболевание склонно к самостоятельному разрешению. Назначение глюкокортикоидов уменьшает выраженность артралгии и симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, но не изменяет течения заболевания. Прогрессирование гломерулонефрита может потребовать использования высоких доз глюкокортикоидов и циклофосфамида.

Пурпура Шенлейна-Геноха вызывается отложением lgA-содержащих иммунных комплексов в стенках малых артерий кожи и других органов с последующей активацией системы комплемента. Возможные антигены включают вирусы, вызывающие инфекции верхних дыхательных путей, лекарственные препараты, некоторые пищевые продукты, аллергены насекомых и иммунизации. Типичное поражение почек — очаговый, сегментарный, пролиферативный гломерулонефрит.

Симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха

Заболевание начинается с внезапных пальпируемых высыпаний пурпурного цвета с типичной локализацией на разгибательных поверхностях стоп, голеней и верхних конечностей или проходящих полосой через ягодицы. Пурпура может начаться как небольшая область крапивницы, которая затем индурируется и становится пальпируемой. Новые высыпания могут появляться через несколько дней или недель.

У многих пациентов развиваются повышение температуры тела и полиартралгии, ассоциированные с болезненностью периартикулярных тканей и отеком лодыжечной области, локтевых, коленных, тазобедренных суставов или запястий. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта встречаются достаточно часто и включают спастические боли в животе, его напряжение при пальпации и мелену. Возможно развитие инвагинации кишечника. Может быть положительным анализ кала на скрытую кровь. Симптомы обычно купируются самопроизвольно, приблизительно через 4 недели, но часто рецидивируют спустя несколько недель. У большинства пациентов заболевание стихает без серьезных последствий; тем не менее в некоторых случаях развивается хроническая почечная недостаточность.

Диагностика, прогноз и лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха должна быть заподозрена при наличии типичных кожных проявлений, особенно у детей. Клинический диагноз основывается на анализе биопсийного материала из областей кожных поражений, где выявляется лейкоцитокластический васкулит с наличием IgA в сосудистой стенке. На поражение почек указывают гематурия и протеинурия в общем анализе мочи. Биопсия почек должна проводиться при ухудшении их функции и помогает в оценке прогноза заболевания. Диффузное вовлечение в процесс клубочков и появление экстракапиллярных полулуний в большинстве их свидетельствует о прогрессировании поражения в почечную недостаточность.

Лечение, за исключением отмены возможных причинных препаратов, симптоматическое. Глюкокортикоиды (например, преднизолон, начальная доза -2 мг/ кг, повышается до общей дозы 50 мг, перорально, 1 раз в сутки) позволяют контролировать отек, боли в суставах и животе, но их влияние на почечные проявления заболевания неясно. Тем не менее иммуносупрессивная терапия (внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном с последующим пероральным приемом таблетированного преднизолона и циклофосфамида) может быть терапией выбора для контроля воспаления при тяжелом поражении почек.

Ссылка на основную публикацию