Саркоидоз легких

Саркоидоз характеризуется образованием неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая система, но саркоидоз может поражать любой орган. Респираторные симптомы варьируют от полного отсутствия (ограниченное заболевание) до одышки при нагрузке и, редко, дыхательной или другой органной недостаточности (распространенное заболевание). Диагноз обычно сначала подозревается при вовлечении в процесс легких и подтверждается рентгенографией грудной клетки, биопсией и исключением других причин гранулематозного воспаления. Глюкокортикоиды являются лечением первой линии. Прогноз очень хороший для ограниченной формы заболевания, но неблагоприятен при более распространенном заболевании.

Саркоидоз прежде всего поражает людей в возрасте 20-40 лет, но иногда встречается у детей и более старших взрослых. Во всем мире распространенность наибольшая у афроамериканцев и северных европейцев, особенно скандинавов. Проявления заболевания широко варьируют в зависимости от расового и этнического происхождения, причем афроамериканцы и пуэрториканцы чаще имеют внеторакальные проявления. По неизвестным причинам саркоидоз немного более часто встречается у женщин.

Заболеваемость увеличивается в зимнее время и в начале весны.

Саркоидоз, как считается, развивается вследствие воспалительной реакции на фактор окружающей среды у наследственно предрасположенных людей. Предполагается участие вирусных, бактериальных и микобактериальных инфекций и неорганических (например, алюминий, цирконий, тальк) или органических (например, пыльца сосны, глина) веществ в роли пусковых механизмов, но эти предположения пока не доказаны. Неизвестные антигены вызывают клеточную иммунную реакцию, характеризующуюся накоплением Т-лимфоцитов и макрофагов, выделением цитокинов и хемокинов и формированием гранулем. Иногда выявляемый семейный анамнез или повышение заболеваемости в определенных сообществах предполагает генетическую предрасположенность, определенные воздействия или, что менее вероятно, передачу от человека к человеку.

Результатом воспалительного процесса является формирование неказеозных гранулем — характерного признака саркоидоза. Гранулемы — это скопления мононуклеарных клеток и макрофагов, которые дифференцировались в эпителиоидные и многоядерные гигантские клетки, окруженные лимфоцитами, плазмацитами, тучными клетками, фибробластами и коллагеном. Гранулемы встречаются обычно в легком и лимфатических узлах, но могут образовываться во многих других органах, включая печень, селезенку, глаз, носовые пазухи, кожу, кости, суставы, скелетные мышцы, почки, репродуктивные органы, сердце, слюнные железы и нервную систему. Гранулемы в легком расположены вдоль лимфатических сосудов, наиболее часто находятся в пери-бронхиолярных, субплевральных и перилобулярных областях.

Симптомы саркоидоза

Симптомы и проявления зависят от локализации и степени поражения и со временем меняются, варьируя от спонтанной ремиссии до хронического бессимптомного заболевания. Поэтому необходимы регулярные обследование для выявления новых симптомов в различных органах.

Читайте также:  Саркоидоз легких лечение

По всей видимости, большинство случаев протекают бессимптомно и поэтому остаются недиагностированными. Легочное поражение встречается более чем у 90 % взрослых пациентов с саркоидозом.

Симптомы и проявления могут включать одышку, кашель, дискомфорт в грудной клетке и хрипы. Усталость, недомогание, слабость, анорексия, потеря массы тела и небольшое повышение температуры тела также встречаются часто; саркоидоз является частой причиной лихорадки неясного генеза. Часто единственным признаком является лимфаденопатия, лимфоузлы увеличены, но безболезненны. Системные проявления вызывают различные симптомы, которые изменяются в зависимости от расы, пола и возраста. У лиц негроидной расы с большей вероятностью будут затронуты глаза, печень, костный мозг, периферические лимфатические узлы и кожа (но не узловатая эритема). У женщин чаще возникает узловатая эритема и вовлечена нервная система или глаза. У мужчин и пациентов более старшего возраста чаще обнаруживается гиперкальциемия.

У детей младше 4 лет самыми частыми проявлениями являются артрит, высыпания и увеит. В этой возрастной группе саркоидоз можно спутать с ювенильным ревматоидным артритом.

Прогноз

Хотя часто происходит спонтанное выздоровление, тяжесть и проявления заболевания чрезвычайно изменчивы, и многим пациентам требуются повторные курсы глюкокортикоидов. Таким образом, регулярный контроль для выявления рецидивов обязателен. Приблизительно у 90 % пациентов, у которых произошло спонтанное выздоровление, оно развивается в пределах первых 2 лет после постановки диагноза; менее 10 % этих пациентов имеют рецидивы спустя 2 года. Те пациенты, у которых не развивается ремиссия в течение 2 лет, вероятно, будут иметь хроническое заболевание.

Саркоидоз считается хроническим у 30 % пациентов, и у 10-20 % заболевание имеет постоянное течение. Саркоидоз является фатальным для 1-5 % пациентов. Легочный фиброз с дыхательной недостаточностью — самая частая причина смерти во всем мире, далее следует легочное кровотечение вследствие аспергилломы. Однако в Японии самой частой причиной смерти является инфильтративная кардиомиопатия, вызывающая сердечную недостаточность и кардиоаритмии.

Прогноз хуже для пациентов с экстрапульмональным саркоидозом и для лиц негроидной расы. Выздоровление наступает у 89 % европеоидов и 76 % пациентов негроидной расы без экстраторакального заболевания и у 70 % европеоидов и 46 % пациентов негроидной расы с экстраторакальными проявлениями. Наличие узловатой эритемы и острого артрита — признаки благоприятного прогноза. Увеит, люпус пернио, хроническая гиперкальциемия, нейросаркоидоз, нефрокальциноз, миокардиальное заболевание и обширное легочное поражение — неблагоприятные прогностические симптомы. Однако выявлено небольшое различие в отдаленных результатах у лечившихся и не лечившихся пациентов, и после окончания лечения часто наблюдается рецидив.

Ссылка на основную публикацию