Синдром Бехчета

Синдром Бехчета — это мультисистемный воспалительный рецидивирующий хронический васкулит. Его частыми проявлениями являются рецидивирующие изъязвления полости рта, воспаление глаз, развитие изъязвлений гениталий и поражения кожи. Наиболее серьезными его последствиями являются слепота, неврологические и желудочно-кишечные расстройства, венозные тромбозы и аневризмы артерий. Диагностика — клиническая, с использованием международных критериев. Лечение преимущественно симптоматическое, но при острых поражениях глаз или нервной системы могут назначаться глюкокортикоиды, а при тяжелом хроническом течении показаны иммуносупрессанты.

Этиология данного состояния неизвестна. Предполагается наличие иммунных (включая аутоиммунные), вирусных и бактериальных пусковых факторов; носительство HLA-B51 ассоциируется со случаями заболевания у лиц, проживающих на средиземноморском побережье Турции, в Иране, Китае, Корее и Японии. В США синдром Бехчета встречается редко.

Во всех пораженных органах при гистологическом исследовании отмечаются признаки васкулита и тромбозы. Манифестация синдрома наиболее часта во второй декаде жизни; представители обоего пола поражаются с равной частотой. Описаны также случаи заболевания у детей.

Симптомы

Почти все пациенты жалуются на рецидивирующие болезненные язвы в полости рта, напоминающие афтозный стоматит; в большинстве случаев эти язвы являются первым проявлением заболевания. Аналогичные язвы могут возникать на половом члене и мошонке у мужчин и на половых губах у женщин, где они болезненны, а также во влагалище, где они мало- или вообще безболезненны.

Поражение глаз обычно присоединяется спустя несколько лет после появления первых признаков заболевания, наиболее часто в виде рецидивирующего иридоциклита, проявлениями которого являются боль, светобоязнь, ухудшение зрения; гипопион с видимым уровнем гноя в передней камере глаза является специфическим признаком данного поражения, но встречается не у всех. Также может поражаться задний сегмент глаза с развитием хореидита, васкулита сетчатки и диска зрительного нерва, что приводит к снижению остроты зрения. Задний увеит при отсутствии лечения может приводить к слепоте.

Различные кожные поражения (папулы, пустулы, везикулы, фолликулит) встречаются у 80 % больных. В пользу заболевания свидетельствуют поражения, сходные с узловатой эритемой, и пустулезная воспалительная реакция в местах микротравм (например, после укола иглой), развивающаяся приблизительно у 40 % больных. У 50 % пациентов имеют место умеренно выраженные саморазрешающиеся недеструктивные артриты, поражающие преимущественно коленные и другие крупные суставы. Мигрирующие поверхностные и глубокие тромбофлебиты развиваются приблизительно у 25 % больных и могут приводить к обструкции нижней полой вены. Поражение центральной нервной системы наблюдается нечасто и может протекать в виде хронического менингоэнцефалита с поражением мелких сосудов и развитием симптомов, сходных с множественным рассеянным склерозом, или в виде параличей, угрожающих жизни поражений ствола мозга или спинного мозга. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта варьируют от неспецифичного дискомфорта до болей в животе и диареи с язвообразованием в кишечнике, напоминая болезнь Крона. Генерализованный васкулит может приводить к развитию артериальных аневризм и тромбозов различной локализации, включая сосуды легких. Очаговые гломерулонефриты не очень часты и обычно бессимптомны.

Диагностика

Болезнь Бехчета должна быть заподозрена у молодых людей, предъявляющих жалобы на рецидивирующие афтозные язвы полости рта, необъяснимые изменения со стороны глаз или язвенное поражение гениталий. Диагностика — клиническая; для уточнения диагноза могут потребоваться месяцы. Международные критерии диагностики включают рецидивирующие язвенные поражения слизистой полости рта в сочетании с любыми двумя из следующих симптомов: рецидивирующие язвы гениталий; поражение глаз; поражения кожи или положительный тест патергии (появление папулезной или пустулезной сыпи при проколе кожи иглой для инъекций диаметром 0,9 мм) при отсутствии любых других причин, его объясняющих.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с реактивными артритами, синдромом Стивена-Джонсона, системной красной волчанкой, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, анкилозирующим спондилитом, герпетической инфекцией (особенно при рецидивирующих септических менингитах). Синдром Бехчета не имеет специфических клинических проявлений, отличающих его от перечисленных заболеваний, но часто сопровождается рецидивирующим течением и полиорганностью поражения. Изменения лабораторных показателей неспецифичны, но имеют черты, характерные для воспалительных заболеваний (повышение СОЭ и концентрации альфа-2 и гаммаглобулинов, умеренный лейкоцитоз).

Прогноз и лечение

Синдром Бехчета представляет собой хроническое, но контролируемое заболевание, проявления которого имеют тенденцию к затуханию со временем. Периоды ремиссии и рецидива заболевания могут чередоваться с периодичностью в недели, месяцы или даже десятилетия. Тем не менее слепота, обструкция нижней полой вены и параличи могут значительно осложнять течение заболевания; редкие летальные случаи связаны с неврологическими, сосудистыми (например, аневризмы) и желудочно-кишечными осложнениями.

Лечение — симптоматическое. Любые инъекции, которые провоцируют кожное воспаление, должны быть по возможности исключены. Колхицин (перорально 0,5 мг 2 раза в сутки) снижает частоту и выраженность изъязвлений полости рта и гениталий. Местные глюкокортикоиды могут приносить временное облегчение при поражении глаз и полости рта. Тем не менее ни системное, ни местное использование глюкокортикоидов не влияет на частоту рецидивов.

Редкие случаи тяжелого увеита и поражения ЦНС отвечают на высокие дозы системных глюкокортикоидов (например, преднизолон, 60-80 мг перорально 1 раз в сутки). При заднем увейте при отсутствии ответа на терапию преднизолоном возможно назначение азатиоприна (50-150 мг перорально 1 раз в сутки) или циклоспорина (5 мг/кг перорально 1 раз в сутки с повышением дозы до 10 мг/кг 1 раз в сутки до достижения терапевтического эффекта), концентрация которого в плазме крови должна находиться в диапазоне от 50 до 200 нг/мл (от 42 до 166 нмоль/л). Циклофосфамид и хлорамбуцил могут быть полезны при рефрактерном течении заболевания. Другими средствами, эффективность которых, в клинических исследованиях должным образом не изучена, являются интерферон альфа, талидомид (при отсутствии вероятности беременности), пентоксифиллин, этанерцепт и инфликсимаб.

Ссылка на основную публикацию