Синдром Когана

Синдром Когана — это редкое аутоиммунное заболевание, поражающее глаза и внутреннее ухо.

Синдром Когана поражает молодых людей, 80 % из пациентов в возрасте между 14 и 47 годами. Предполагается, что заболевание является результатом аутоиммунной реакции, направленной против неизвестного общего аутоантигена. Приблизительно 10-30 % больных имеют также тяжелый системный васкулит, который включает угрожающий жизни аортит.

Поражения глаз представлены двусторонним паренхиматозным кератитом, другими стромальными кератитами, эписклеритом, склеритом, увеитом, папиллитом или воспалением орбиты. Глазные симптомы включают раздражение, светобоязнь и снижение зрения. Вестибулослуховые симптомы включают сенсоневральную потерю слуха, звон в ушах и головокружение. Данные симптомы вовлекают зрительную систему у 38 %, вестибулослуховую — у 46 % и обе — у 15 % больных. Через 5 месяцев у 75 % больных имеются и глазные, и вестибулослуховые симптомы. Неспецифические общие жалобы включают повышение температуры, головную боль, боль в суставах и миалгию. Глазное обследование демонстрирует типичные признаки паренхиматозного кератита или воспаление других слоев стромы роговицы, покраснение глаза, внутриглазное воспаление, отек зрительного нерва и/или экзофтальм. При выраженном аортите может быть диастолический сердечный шум.

Диагностика основывается на клинических данных и исключении других причин (например, сифилиса, болезни Лайма). Важны заключения офтальмолога и отоларинголога. Нелеченое заболевание может приводить к рубцеванию роговицы и потере зрения, а в 60-80 % случаев — к постоянной потере слуха.

Срочно должно быть начато лечение большими дозами глюкокортикоидов. В течение 2-6 месяцев используется преднизолон по 1 мг/кг внутрь 1 раз в день. При упорных случаях некоторые врачи добавляют циклофосфамид, метотрексат или циклоспорин.

Ссылка на основную публикацию