Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) — острые кожные реакции гиперчувствительности. Лекарства, особенно сульфамидные, противосудорожные препараты и антибиотики, являются наиболее частыми причинами. Пятна быстро распространяются и сливаются, вызывая образование эпидермальных пузырей, некроза и отторжение некротических масс. Диагноз обычно очевиден после появления начальных поражений. Требуется поддерживающее лечение, можно попробовать глюкокортикоиды, циклофосфамиды и другие препараты. Прогноз зависит от того, насколько рано диагностированы симптомы и назначено лечение, смертность может достигать 40 %.

Синдром Стивенса-Джонсона и ТЭН клинически подобны, но имеют некоторые отличия. При синдроме Стивенса-Джонсона изменения затрагивают менее 10 % поверхности тела и более 30 % при ТЭН, при вовлечении 15-30 % поверхности тела рассматривают как сочетание заболеваний.

Заболевание встречается у 1-5 человек на миллион. Частота и тяжесть обоих нарушений увеличиваются у пациентов с пересаженным костным мозгом, с ВИЧ-инфекцией и системной красной волчанкой.

Лекарства обусловливают более чем 50 % случаев синдрома Стивенса-Джонсона и до 95 % ТЭН. Чаще всего причиной являются сульфаниламидные препараты (например, сульфасалазин), антиконвульсанты (например, фенитоин, фенобарбитал), антибиотики (например, аминопенициллин, хинолоны, цефалоспорины) и различные, индивидуальные лекарства (например, пироксикам, аллопуринол). Случаи, при которых причина не в лекарстве, относят к инфекции (главным образом Mycoplasma pneumoniae), прививкам. Редко причину заболевания невозможно идентифицировать.

Симптомы

В течение 1-3 недель после начала приема препарата у пациента развиваются общее недомогание, лихорадка, головная боль, кашель и конъюнктивит. На лице, шее и верхней части туловища появляются пятна, часто напоминающие «мишени». Одновременно на любом другом участке тела появляются сливающиеся в более крупные дряблые пузыри, покрышки которых вскрываются в течение 1-3 дней. Могут разрушаться ногти и выпадать брови.

В тяжелых случаях ТЭН большие слои эпителия сползают по всему телу в местах трения (признак Никольского), обнажая болезненную, эритематозную кожу. До 90 % случаев сопровождаются образованием болезненных корок и эрозий в полости рта, кератоконъюнктивитом, поражением половых органов (фимоз и влагалищная синехия). Бронхиальный эпителий также может отторгаться, вызывая кашель, одышку, пневмонию, отек легких, гипоксию. Возможно развитие гломерулонефрита и гепатита.

Диагностика

Диагноз часто очевиден по внешнему виду поражений и быстрому развитию симптомов. Гистологическое исследовние слущенной кожи выявляет некротизированный эпителий как отличительную особенность. При диагностике на ранних стадиях следует дифференцировать многоформную эритему, вирусную экзантему, медикаментозную сыпь. У детей ТЭН встречается реже и его следует дифференцировать от стафилококкового синдрома ошпаренной кожи.

Прогноз и лечение

Тяжелая форма ТЭН подобна обширным ожогам; пациенты теряют способность есть или открывать глаза, а также страдают от потери электролита и жидкости. Это приводит к высокому риску развития инфекции, органной недостаточности и смерти. При раннем начале лечения выздоровление достигается в 90 % случаев.

Лечение наиболее успешно при ранней диагностике в условиях стационара или в палате интенсивной терапии. В тяжелых случаях ТЭН показано лечение в ожоговом отделении. Необходима консультация офтальмолога. Прием лекарств следует прекратить немедленно. Пациентов следует изолировать, чтобы минимизировать инфицирование. Уход за кожей включает лечение вторичных бактериальных инфекций. Применение антибиотиков для профилактики носит спорный характер.

В лечении следует назначать высокую дозу системных глюкокортикоидов (80- 200 мг метилпреднизолон внутривенно или преднизон 80 мг перорально 1 раз в день в течение 7-10 дней или до прекращения прогрессии) или циклофосфамид (300 мг каждые 24 ч в течение 7 дней или до существенного улучшения). Однако существует мнение, что глюкокортикоиды увеличивают риск смертельного исхода.

Ссылка на основную публикацию