Синдром Жильбера

По такому названию заболевания как синдром Жильбера вряд ли поймет о чем идет речь. А между тем, это название банальной «желтухи», которая и получила это название в честь французского терапевта Августина Жильбера, впервые описавшего его патогенез и клинику.

Синдром Жильбера обусловлен снижением способности организма связывать билирубин вместе с глюкуроновой кислотой (протекает этот процесс в печени). Снижение этой способности до уровня 30-35% и приводит к тому, что в желчи накапливается большое число моноглюкуронида билирубина, в то время как диглюкуронид существенно снижается.

Считается, что синдром Жильбера может передаваться по наследству, поскольку имеет генетическую обусловленность. Этот ген встречается в основном среди населения африканской расы, азиатов и европейцев. Обнаруживается данный факт случайно, при профилактическом осмотре у врача, вследствие перенесенных инфекционных заболеваний, в том числе и после перенесенного гепатита.

Причины возникновения синдрома Жильбера

К причинам, по которым возникает синдром Жильбера, относят мутацию генов, отвечающих за формирование и функционирование печени. Мутация воздействует на непосредственную активность печеночных ферментов глюкуронилтрансферазы, в результате чего происходит резкий всплеск роста уровня билирубина. Избыточный билирубин имеет токсическое воздействие на клетки головного мозга и нервных окончаний, а также на мембраны других клеток.

Симптомы синдрома Жильбера

Главные признаки синдрома Жильбера (или «желтухи») распознаются в виде пожелтевших склер глаз, а так же в противоестественно мрачно-желтоватом оттенке мочи. Кроме того, вероятна высокая астеничность и сонливость больного человека, общая клиническая картина сопровождаемая ощутимыми болевыми ощущениями в области печени. Рвота, тошнота, а также потеря или полное отсутствие аппетита также считаются обязательными спутниками желтухи.

В принципе, как уже говорилось, синдром Жильбера относится к генетическим заболеваниям. Если в роду были случаи заболевания «желтухой», то риск повторного заражения потомков существенно возрастает. В целом, болезнь может носить некоторый периодический характер и можно его считать относительно безобидным и не опасным. Имеется в виду именно генетическое возникновение синдрома Жильбера, когда он носит врожденный характер.

Безусловно, уровень билирубина в крови необходимо снижать, чтобы не дать желтухе развиться в полном объеме. Как правило, процесс снижения билирубина осуществляется при помощи мочеполовой системы: при потреблении жидкости, излишний билирубин словно вымывается из организма и отфильтровываясь через почки выводится из организма вместе с мочой. Это и обуславливает желтоватый оттенок мочи. Вместе с этим из организма выводятся и токсические вещества, которые являются продуктом распада моноглюкуронида. К слову сказать, трудно понять тех людей, которые занимаются лечением мочой (уринотерапией), поскольку само «лекарство» пересыщено токсинами и прочими вредными веществами, которые могут нанести организму еще больший вред.

Также о наличии синдрома Жильбера могут свидетельствовать сосудистые «звездочки» на лице. Желтушный оттенок кожи тела может быть и слабовыраженным, но значительно усиливаться при употреблении алкогольных и даже слабоалкогольных напитков, а также при наружении рациона питания (или при нарушении диетического питания, при интенсивных физических нагрузках, не свойственных для организма, а так же при обострении заболеваний.

Кроме того, следует отметить, что на снижение уровня билирубина в крови при наличии синдрома Жильбера у человека, влияет прием фенобарбитала, способного активизировать печеночные ферменты.

Лечение синдрома Жильбера

При терапии синдрома Жильбера его следует рассматривать не как конкретное заболевание, а как индивидуальную особенность какого-либо организма. А следовательно и методы лечения, а также лекарственные препараты подбираются не по установленной схеме, а под конкретного человека.

Главная особенность лечения синдрома Жильбера заключается в подборе и строго соблюдении специальной диеты и режима труда и отдыха. Что касается питания, то рекомендовано отказаться от жирной и острой пищи, различных копченых продуктов и консервов. Вместо жареной пищи следует отдавать предпочтение вареной или тушеной, можно запекать еду. От спиртных напитков, а также колы, газировки лучше отказаться вообще. Питание должны быть многократным, но небольшими порциями, переедать не следует.

К сожалению, от занятий профессиональным спортом также придется отказаться, поскольку больному противопоказаны интенсивные физические нагрузки. Во время активного солнца следует пользоваться средствами защиты, специально принимать солнечные ванны запрещено категорически.

Медикаментозная терапия основана на приеме такого препарата как фенобарбитал, действие которого направлено на активизацию печеночных ферментов. Однако дозирование препарата подбирается исходя из индивидуальных особенностей больного. Поскольку фенобарбитал может вызывать слабость, сонливость, рассеянность.

Для стимуляции двигательной функции желчных протоков периодически выполняют тюбажи с сорбитом, а также назначают кордиамин курсом на 7 дней, дозируя его по 30-40 капель трижды в день.

Для выведения билирубина и продуктов его распада (токсинов) из кишечника, рекомендовано принимать активированный уголь и смекту, а также возможна рекомендация по приему диуретиков (мочегонных препаратов). Мочегонные назначают в комплексе с препаратами кальция, калия, нередко прописывают аспаркам.

В тяжелых случаях заболевания пациенту назначается переливание крови с предварительным введением в организм альбумина.

Последствия синдрома Жильбера

Для пациентов, которым диагностируют синдром Жильбера, прогнозы и тенденции к выздоровлению вполне благоприятны, при условии соблюдения режима питания, труда и отдыха. Хотя повышенный уровень билирубина у них может сохраняться длительное время (а иногда и в течение всей жизни), это не приводит к смертельным случаям. Перерождений в печени у них не наблюдается, но при планировании беременности им обязательно необходима консультация у специалиста-генетика.

Ссылка на основную публикацию