Спастическая кривошея

Спастическая кривошея характеризуется непроизвольными тоническим или периодическим спазмом шейных мышц. Этиология заболевания неизвестна, диагноз устанавливается при анализе клинических проявлений. Лечение включает физиотерапию, использование лекарственных средств и селективную денервацию шейных мышц в результате хирургического вмешательства или инъекции ботулотоксина.

При кривошее сокращение шейных мышц приводит к отклонению шеи от средней линии. Заболевание считают одной из форм дистонической реакции, развивающейся при использовании лекарственных средств. Спастическая кривошея, развивающаяся у взрослых, является идиопатической и наиболее частой дистонией. Примерно в 5 % случаев у больных со спастической кривошеей отмечается отягощенный семейный анамнез. У трети больных наблюдаются признаки дистонии других локализаций, например век, лица, челюсти или кистей. Кривошея может быть врожденной или вторичной по отношению к другим состояниям, таким как поражение ствола мозга или базальных ганглиев.

Симптомы

Заболевание может начинаться в любом возрасте, чаще всего в период между 30 и 60 годами, с пиком в период от 40 до 50 лет, развивается постепенно или (реже) остро. Сокращение грудино-ключично-сосцевидной мышцы вызывает поворот головы в противоположную сторону и боковой наклон шеи в сторону поражения. Примечательно, что во время сна непроизвольные движения прекращаются.

Выраженность спастической кривошеи может варьировать от легкой до значительной, трудно поддающейся лечению. Она может сохраняться в течение всей жизни и приводить к ограничению движений и нарушениям осанки. Заболевание обычно медленно прогрессирует в течение периода от 1 года до 5 лет, затем наступает «плато». Примерно у 10—20 % больных в первые 5 лет возможно спонтанное выздоровление, что отмечается главным образом при нетяжелых случаях у лиц молодого возраста.

Диагностика

Диагностика основана на наличии характерных симптомов и исключении альтернативных диагнозов. Иногда развитие этого синдрома может быть связано с поздней дискинезией; сходные состояния могут наблюдаться при длительном приеме антипсихотических средств, что сопровождается непроизвольными движениями поверхностных мышц шеи. Заболевания базальных ганглиев, и особенно инфекции ЦНС, также могут приводить к развитию сходной клинической картины, но при этом обычно наблюдается поражение и других мышц, помимо мышц шеи. Кроме того, инфекции ЦНС обычно протекают остро и сопровождаются развитием характерной симптоматики. Инфекции шеи и опухоли обычно легко дифференцируются также по специфичным клиническим проявлениям. Применение антипсихотических средств тоже может спровоцировать развитие острой кривошеи, но симптомы ее развиваются в течение нескольких часов и разрешаются в течение нескольких дней.

Лечение спастической кривошеи

В некоторых случаях выраженность спазма можно на некоторое время уменьшить с помощью лечебной физкультуры и специального массажа [например, путем легкого давления на область нижней челюсти в туже сторону, куда повернута голова больного (методика биологической обратной связи) или других легких прикосновений].

Инъекции ботулинического токсина типа А в дистоничные мышцы шеи приводят к восстановлению положения головы и уменьшению болезненных спазмов мышц длительностью от 1 до 3 месяцев приблизительно у 70 % больных. Однако эффективность лечения со временем снижается вследствие продукции антител против данного токсина. Лекарственные средства способны подавлять дистонические движения лишь примерно у 25—33 % больных, но несколько эффективнее купируют боль. Могут быть полезны антихолинергические средства (например, тригексифенидил 10—20 мг перорально 1—2 раза в сутки), но развитие побочных эффектов может ограничить их применение; бензодиазепины (особенно клоназепам 0,5 мг перорально 2 раза в сутки). Реже используют средства с миорелаксирующим действием (например, баклофен) и трициклические антидепрессанты (например, амитриптилин). Каждое из этих средств следует применять сначала в небольшой дозе, а затем повышать ее до достаточно эффективной и хорошо переносимой; внимание к побочным эффектам особенно важно при лечении лиц пожилого возраста.

Данные о целесообразности оперативного лечения противоречивы. Наиболее эффективный хирургический метод лечения — селективная денервация шейных мышц. Лучшие результаты получают при проведении операции в центрах, располагающих большим опытом.

Психиатрическое лечение показано редко, только при очевидной роли эмоциональных факторов; прогноз наиболее благоприятен, когда начало заболевания непосредственно связано с экзогенным стрессом.

Ссылка на основную публикацию