Третичный сифилис

Сифилис — это контагиозное системное заболевание, вызываемое бледной трепонемой  и характеризующееся тремя последовательными клиническими стадиями и бессимптомным латентным периодом продолжительностью несколько лет. В отсутствие лечения приблизительно в 30 % случаев развивается поздний, или третичный, сифилис, иногда через многие годы после заражения. В этот период клинически выделяют:

  1. доброкачественные сифилитические поражения кожи, костей и внутренних органов;
  2. поражения сердечно-сосудистой системы;
  3. нейросифилис.

В развитых странах эти заболевания — редкость.

Проявления доброкачественного третичного сифилиса, как правило, развиваются через 3—10 лет после заражения. В настоящее время благодаря антибиотикам они почти не встречаются. Типичное проявление третичного сифилиса — это гумма (хроническая гранулематозная реакция с последующим некрозом и фиброзом). Гуммы обычно бывают солитарными, но возможна гуммозная инфильтрация органа или ткани. В первом случае имеется участок некроза, окруженный грануляционной тканью. Гуммы безболезненны; они медленно увеличиваются в размерах и потом постепенно заживают с образованием рубца. Такие поражения могут возникать в толще собственно кожи, проявляясь узелковыми, язвенными или чешуйчатыми высыпаниями, или в подкожной клетчатке (подкожная гумма, или гуммозный сифилис), и тогда образуется язва с приподнятыми над поверхностью кожи краями и шелушащимся блестящим дном (напоминает мокрую кожу). Разрешение происходит с формированием характерного рубца, напоминающего папиросную бумагу. Наиболее часто гуммы встречаются на ногах, на верхней части туловища, волосистой части головы и лица, но могут быть везде, включая подслизистые, особенно неба, носовой перегородки, глотки и гортани, приводя к разрушению тканей с перфорацией неба или носовой перегородки.

Доброкачественные сифилитические поражения костей в третичный период представлены периоститом с образованием костной ткани либо остеитом с ее деструкцией. Больные жалуются на глубокие сверлящие боли, усиливающиеся в ночное время. Если патологический процесс протекает поверхностно, то можно обнаружить бугорок или припухлость. Могут поражаться желудочно-кишечный и респираторный тракты.

Поражение сердечно-сосудистой системы представлено аневризмой восходящей аорты, сужением устья коронарных артерий, недостаточностью аортального клапана, что обычно развивается через 10—25 лет после заражения. Сифилитическая аневризма может приводить к симптомам сдавления или прорыву в прилегающие структуры средостения и грудной клетки. Такие симптомы включают навязчивый кашель, стридор в результате сдавления трахеи, стеноз бронхов, последующую инфекцию в результате сдавления пищевода, охриплость голоса в результате сдавления возвратного глоточного нерва, болезненную эрозию грудины и ребер, или остистых отростков в результате повторных пульсаций дилатиро-ванной аорты.

Нейросифилис, если развивается в течение первых 5—10 лет, поражает в основном менингеальные оболочки и кровеносные сосуды, вызывая асимптоматический, острый или менинговаскулярный нейросифилис. Паренхиматозный нейросифилис и tabes dorsalis развиваются 2—3 десятилетия спустя.

Симптоматический нейросифилис проявляется разнообразными клиническими синдромами, которые развиваются примерно у 5 % нелеченых больных. Ему, как правило, предшествует бессимптомный нейросифилис, который обнаруживается приблизительно в 15 % случаев диагностированного скрытого сифилиса, 25—40 % вторичного сифилиса, 12 % — сифилитического поражения сердечно-сосудистой системы, 5 % — доброкачественного третичного сифилиса. В случае бессимптомного нейросифилиса бывают патологические изменения состава ЦСЖ (лимфоцитарный плеоцитоз и повышение белка). У пациентов, у которых ЦСЖ нормальмальная в течение более 2 лет, нейросифилис маловероятен.

Симптом Аргайла—Робертсона, встречающийся практически только при нейросифилисе, состоит в том, что зрачок маленький и несимметричный, а реакция на свет отсутствует при сохранении способности к аккомодации.

Острый сифилитический менингит вызывает лихорадку и менингеальные симптомы и изменения со стороны спинномозговой жидкости. Обычно он развивается в течение года после начальной инфекции, иногда вместе с другими симптомами вторичной инфекции. Дисфункция черепных нервов может быть клинически неотличима от менинговаскулярного нейросифилиса.

Менинговаскулярный нейросифилис представляет собой васкулит больших и средних артерий головного и спинного мозга, что приводит к инфарктам мозга, часто множественным, с плеоцитозом в спинномозговой жидкости. Наблюдаются симптомы: головная боль, ригидность затылочных мышц, головокружение, снижение способности к концентрации внимания, утомляемость, бессонница, нарушения зрения («пелена перед глазами»), иногда спутанность сознания. Эпилептиформные припадки, отек диска зрительного нерва, афазия, моно- и гемиплегия, паралич черепно-мозговых нервов обычно указывают на базилярный васкулит.

Когда затронут спинной мозг, наблюдаются бульбарные симптомы, слабость и гипотрофия мышц плечевого пояса и верхних конечностей, медленно прогрессирующая спастическая параплегия с расстройствами мочеиспускания и в редких случаях поперечный миелит с внезапной вялой параплегией и утратой регуляции сфинктеров.

Паренхиматозный нейросифилис (прогрессивный паралич, или dementia paralytica) развивается в результате хронического менингоэнцефалита, которая приводит к деструкции кортикальной паренхимы. Обычно он развивается незаметно и проявляется изменениями поведения, может имитировать психические заболевания или деменцию. Встречается спустя 15—20 лет после первичной инфекции и обычно не поражает больных до 40—50 лет. Возможно появление повышенной раздражительности, снижения способности к концентрации внимания, нарушение памяти и интеллекта, головные боли, бессонница или утомляемость и сонливость. Больной становится неряшливым и неопрятным. Могут наблюдаться эмоциональная неустойчивость, астения, депрессия, мегаломания с неадекватной самооценкой.

Читайте также:  Бытовой сифилис

При физикальном исследовании выявляются тремор мышц рта, языка, вытянутых рук и всего тела; патологические изменения зрачка; дизартрия; усиление сухожильных рефлексов и в отдельных случаях разгибательные рефлексы стоп. Почерк становится нетвердым и неразборчивым.

В результате повреждения задних столбов спинного мозга возникает спинная сухотка (tabes dorsalis, табес, локомоторная атаксия). В типичных случаях она развивается спустя 20—30 лет, механизмы неизвестны. Первым и наиболее характерным симптомом являются эпизодически возникающие сильные сверлящие (молниеносные) боли в спине и ногах. Больной передвигается, широко расставляя ноги, при этом он может испытывать ощущение ходьбы по поролону, сопровождающееся гиперестезией и парестезией. Утрата чувствительности мочевого пузыря приводит к задержке мочеиспускания, недержанию мочи и рецидивирующим инфекциям. Часто бывает эректильная дисфункция.

При спинной сухотке больной в большинстве случаев истощен и имеет характерное табетическое лицо с печальным выражением. Обычно определяется симптом Аргайла—Робертсона, возможна первичная атрофия зрительного нерва. При осмотре заметна гипотония мышц ног, ослабление или утрата сухожильных рефлексов, нарушение вибрационной чувствительности и чувства положения суставов, атаксия (нарушение пяточно-коленной пробы), отсутствие глубокой болевой чувствительности. Симптом Ромберга положительный. Спинная сухотка не регрессирует при лечении.

Висцеральные кризы проявляются пароксизмальными болями в различных органах, наиболее часто встречаются желудочные кризы, сопровождающиеся рвотой, а также приступы, затрагивающие мочевой пузырь, прямую кишку и гортань.

Другие поражения. На поздних стадиях заболевания в результате гипестезии кожи или тканей вокруг суставов развиваются трофические язвы. Они бывают на подошвах, проникая глубоко и захватывая кости. Обычным проявлением является артропатия Шарко — безболезненная дегенерация суставов с выбуханием костей и нарушением объема движений.

Диагностика третичного сифилиса

Больные с симптомами третичного сифилиса (особенно при необъяснимой неврологической патологии) должны быть обследованы на сифилис серологически. При положительной реакции проводят спинномозговую пункцию с анализом спинномозговой жидкости, исследования головного мозга и аорты, а также других органов и систем, которые могут быть заинтересованы. Реагиновые тесты обычно положительны, за исключением отдельных случаев спинной сухотки.

В большинстве случаев доброкачественного третичного сифилиса результаты серологических тестов положительны, однако без биопсии его трудно отличить от одновременного гранулематоза. При кардиоваскулярном сифилисе развиваются симптомы аневризматической компрессии прилегающих структур, в частности стридор или охриплость, и являются практически патогномоничными. Сифилитический аортит можно заподозрить при развитии аортальной недостаточности без стеноза, расширении на рентгенограмме аорты и линейной кальцификации стенок восходящей аорты. Диагноз аневризмы подтверждается исследованием аорты — чреспищеводная эхокардиография, компьютерная томография или МРТ.

За исключением симптома Аргайла—Робертсона, признаки нейросифилиса неспецифичны, так что диагностика основана на высокой настороженности врача. При бессимптомном нейросифилисе в ЦСЖ обычно повышены число клеток и уровень белка, а результат реагинового теста положителен. При паренхиматозном нейросифилисе реагиновые тесты в спинномозговой жидкости и трепонемные тесты в сыворотке положительны, в ликворе также выявляются лимфоцитарный цитоз и повышенный уровень белка. Так как при ВИЧ-инфекции развается легкий плеоцитоз и другие неврологические симптомы, она может быть спутана с сифилисом. При спинной сухотке трепонемные тесты с сывороткой обычно положительны, но скрининговые реагиновые реакции — отрицательны. Хотя в ЦСЖ обычно имеется лимфоцитарный плеоцитоз, повышенный уровень белка, иногда положительные реагиновые или трепонемные тесты, во многих случаях, подвергшихся лечению, ликвор нормальный.

Лечение третичного сифилиса

Доброкачественный третичный сифилис, так же как и поражение сердечно-сосудистой системы при нем, лечится, как и скрытый.

Для лечения поражений глаз или нейросифилиса применяют водный раствор пенициллина 3—4 млн ЕД внутривенно каждые 4 часа в течение 10 дней (лучше проникает в ЦНС, но применение его неудобно) или прокаин-пенициллин G 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в день в сочетании с 500 мг пробеницида внутрь 4 раза в день, оба препарата в течение 10 дней с последующим назначением бензатин-пенициллина 2,4 млн ЕД еженедельно 3-кратно. Пациентам с тяжелой лекарственной аллергией на пенициллин, у которых не может быть проведена десинсибилизация, назначают цефтриаксон 2 г внутримышечно или внутривенно 1 раз в день в течение 14 дней. Лечение бессимптомного нейросифилиса необходимо для профилактики новых неврологических поражений. Симптоматическое лечение нейросифилиса может включать применение внутрь или внутримышечно антипсихотических средств. Больные со спинной сухоткой и болями должны при необходимости получать анальгетики и карбамазепин 200 мг внутрь 3—4 раза в день.

Ссылка на основную публикацию