Злокачественные опухоли костей

Множественная миелома

Множественная миелома образуется из клеток костного мозга и является наиболее частой из злокачественных костных опухолей. Развивается преимущественно в пожилом возрасте. Неопластический процесс обычно настолько диффузно поражает костный мозг, что его аспирация имеет высокое диагностическое значение. Рентгенологически выявляются литические очаги с четким контуром и диффузная деминерализация костной ткани.

Остеосаркома

Остеогенная саркома (остеосаркома) занимает в этой группе опухолей второе место по частоте (после миеломы) и отличается высокой злокачественностью и тенденцией к метастазированию в легкие. Она может возникать в любом возрасте, но чаще всего — в период между первой и второй декадами жизни. Около половины всех остеосарком локализуется в области коленного сустава (хотя они могут появляться в любых длинных костях, преимущественно в их метафизах). Обычные симптомы — боль и наличие объемного образования. Рентгенологические изменения значительно варьируют: очаги могут быть как преимущественно склеротическими, так и литическими, характерные признаки отсутствуют. Для точного диагноза необходимо исследование репрезентативного образца опухолевой ткани, полученного путем биопсии. Также необходимо выполнение рентгенографии или КТ органов грудной клетки с целью выявления метастатического поражения легких и остеосцинтиграфии с целью диагностики костных метастазов.

Адъювантная химиотерапия повышает выживаемость с 20 % в течение 2 лет до 75 % в течение 5 лет. Лечение обычно начинают до оперативного вмешательства. Эффективность химиотерапии и динамику оценивают по уменьшению размеров опухоли, определяемых рентгенологически, а также по уменьшению выраженности болевого синдрома и снижению активности щелочной фосфатазы. После нескольких циклов химиотерапии проводят органосохраняющее оперативное вмешательство (при котором выполняется удаление опухоли с последующей реконструкцией конечности). Затем обычно необходимо продолжение химиотерапии.

Фибросаркомы

Фибросаркомы сходны по своим свойствам и принципам терапии с остеогенной саркомой и поражают в основном представителей идентичного возраста.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома клинически сходна с остеосаркомой и фибросаркомой. Имеется тенденция к более частому поражению детей и подростков. Принципы лечения аналогичны таковым остеосаркомы.

Хондросаркома

Хондросаркома — злокачественная опухоль хрящевой ткани — по клиническим проявлениям, тактике лечения и прогнозу отличается от остеогенной саркомы. Из всех хондросарком 90 % являются первичными. Редко хондросаркомы развиваются на фоне других поражений, например множественной остеохондромы. Чаще опухоль отмечается в пожилом возрасте, в плоских костях (например, костях таза, лопатке), но может поражать практически любую кость и окружающие мягкие ткани.

При рентгенографии часто выявляется мелкоочаговая кальцинация. Первичные хондросаркомы нередко проявляются деструкцией кортикального слоя кости и утратой ее трабекулярного строения. Вторичная хондросаркома может быть заподозрена при выявлении точечных калыдинатов или увеличении размеров опухоли. Выполнение биопсии является необходимым и позволяет уточнить степень дифференцировки опухоли и вероятность метастазирования.

Лечение заключается в полной резекции опухоли. Ни облучение, ни химиотерапия не являются эффективными как в качестве основного, так и дополнительного метода лечения. Когда радикальное удаление опухоли с сохранением конечности невозможно, необходима ампутация последней. В ходе операции следует избегать травматизации опухоли и обсеменения ее клетками мягких тканей операционной раны, что является основной причиной рецидива опухоли.

Опухоль Юинга

Опухоль Юинга (саркома Юинга) — круглоклеточная костная опухоль, чаще всего развивающаяся в возрасте от 10 до 20 лет. Она поражает преимущественно кости конечностей, хотя может отмечаться и в любых других костях. Саркома Юинга имеет тенденцию к значительному распространению и иногда захватывает весь диафиз длинной кости. Наиболее частые симптомы — боль и наличие объемного образования. Патологически измененная область обычно более обширна, чем это визуализируется на рентгенограммах. Границы опухоли можно точнее определить с помощью КТ и МРТ. Наиболее характерное изменение — литическая деструкция кости, однако может отмечаться новообразование под надкостницей нескольких слоев костной ткани («луковичный» периостит, который раньше считался классическим диагностическим признаком). Диагностика должна основываться также на результатах биопсии, поскольку сходная рентгенологическая картина возможна и при многих других доброкачественных и злокачественных опухолях костей.

Читайте также:  Злокачественная опухоль щитовидной железы

Лечение состоит в применении различных комбинаций хирургического, лекарственного и лучевого методов терапии. В настоящее время такой комбинированный подход позволяет излечивать более 60 % больных с первичной локализованной саркомой Юинга.

Злокачественная лимфома кости

Злокачественная лимфома кости (ретикулоклеточная саркома) — опухоль мелких округлых клеток, встречающаяся у взрослых, обычно в возрасте от 40 до 50 лет. Она может возникать в любой кости и обычно состоит из смеси ретикулярных клеток с лимфобластами и лимфоцитами. Развитие злокачественной лимфомы кости возможно в виде первичной костной опухоли без признаков наличия ее в других тканях, а также в комбинации с аналогичными опухолями других тканей или в качестве метастаза известного лимфопролиферативного заболевания. Наиболее частые симптомы — боль и наличие объемного образования. Нередки патологические переломы костей. На рентгенограммах выявляются признаки деструкции костной ткани. В зависимости от стадии заболевания изменения пораженной кости могут быть мелко- или крупнопятнистыми, а в распространенных случаях иногда почти полностью исчезает наружный контур пораженной кости.

При локализации злокачественной лимфомы только в костной ткани 5-летняя выживаемость составляет не менее 50 %. Опухоль чувствительна к лучевой терапии. В то же время комбинация лучевой и химиотерапии равноэффективна хирургическому удалению опухоли. Ампутация показана только в тех случаях, когда из-за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей утрачена функция конечности.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль

Злокачественная гигантоклеточная опухоль встречается редко и обычно локализуется в самом конце длинной кости. На рентгенограммах выявляются классические признаки злокачественной деструкции костной ткани: преимущественно литические изменения, деструкция кортикального слоя, распространение процесса в окружающие мягкие ткани и патологические переломы. Для саркомы, развившейся из предшествующей доброкачественной гигантоклеточной опухоли, характерна резистентность к лучевой терапии. В лечении используются те же принципы, что и при остеосаркоме, но результаты терапии хуже.

Хордома

Хордома — редкая опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной хорды. Эта опухоль чаще всего локализуется в концевых отделах позвоночника, обычно в крестце или рядом с основанием черепа. В первом случае почти постоянной жалобой бывает боль в крестцово-копчиковой области. При хордоме у основания затылочной области возможны симптомы поражения любых черепных нервов, чаще — глазодвигательных.

Обычно проходит несколько месяцев и даже лет, прежде чем будет установлен правильный диагноз. На рентгеновских снимках хордома выявляется в виде распространенных деструктивных костных изменений, которым может сопутствовать мягкотканый компонент. Метастазирование крайне редко, но имеется склонность к местным рецидивам. Хордомы основания черепа обычно недоступны для хирургического удаления, но могут отвечать на лучевую терапию. Если же опухоль расположена в крестцово-копчиковой области, то часто возможно радикальное удаление.

Метастазы злокачественных опухолей в костную ткань

Метастазировать в костную ткань могут любые злокачественные опухоли, но чаще всего — аденокарциномы молочной железы, легких, предстательной железы, почек и щитовидной железы. Могут поражаться любые участки скелета, хотя метастазы редко выявляются в костях, расположенных дистальнее коленного или локтевого сустава. Симптомы, вызываемые костным метастазом, иногда появляются раньше, чем возникает подозрение на наличие первичной опухоли.

Выявление костных метастазов обычно возможно путем рентгенографии. Однако остеосцинтиграфия всего скелета в ряде случаев позволяет обнаружить метастазы, еще до того как они будут различимы на рентгенограмме; источник их может быть неясным, в этих случаях биопсия иногда помогает определить локализацию первичной опухоли.

Лечение зависит от вида первичной опухоли и органа, который был ею поражен изначально. Чаще всего применяется лучевая терапия в сочетании с химио- и эндокринной терапией. При наличии угрозы патологического перелома или после его развития используют хирургические методы фиксации. Если первичная опухоль была удалена и остается только единичный метастатический очаг, в отдельных случаях возможно хирургическое удаление этого очага в сочетании с лучевой и/или химиотерапией.

Ссылка на основную публикацию